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脑瘫

1. 病因,高危因素:理(X线、核素)、化(药物,农药,化学制剂)诱发基因突变。出生前高危因素:如宫内长期慢性缺氧,生物因素TORCHES感染.出生时高危因素:窒息,新生儿脑病,占1/4。围生期和生后4周内中枢神经系统感染,颅内出血。脑瘫半数与早产、低出生体重(<1 500g~2500g)、低Apgar与窒息有关(6%)。半数原因不明,多系先天基因缺陷所致,孕妇妊娠期异常和难产亦与发病有关,需分清窒息与发病的因果关系,不可因果倒置,难产可能系结果,而非原因。美国大部分新生儿脑损伤并非发生在出生时!新生儿脑病、脑瘫,大多发生于出生前的缺氧、脑发育异常、代谢疾患、感染、创伤、自身免疫、凝血障碍等因素,而围生期缺氧、缺血意义并不大,或仅占1/4。脑瘫最常见脑(神经元、少突胶质细胞)损伤、脑白质(神经纤维)损伤,髓鞘形成障碍,脑室周围白质软化(PVL)及脑室内出血。出生前;出生时:早产;难产(吸引、产钳、剖腹产),;产伤,窒息HIE ),颅内出血,畸形,出生后颅脑外伤,脑炎、脑膜炎 。

2. 体检:心肺正常:神经:异常,四肢肌张力增高,大腿内侧,腘窝,跟腱等处肌腱挛缩。深腱反射活跃,病理反射+—。智力:低下( )  脑电图检查:无特异性异常脑电图,脑CT、MRI:异常,脑萎缩,脑室周围白质软化(PVL )。

3. 婴儿的运动发育规律:是由上而下,由近而远,由泛化到集中,由不协调到协调。程序是:二(月)抬(头),四翻(身),六会坐,七滚八爬周(岁)会走。运动发育迟缓常提示大脑发育不全或脑性瘫痪。常合并视听障碍,方障碍,行为异常,认知障碍,1/4合并癫癎发作,2/3合并智力障碍。早期诊断、定期随访。

5. 早期诊断:有下列病情者要考虑脑瘫,即角弓反张姿势,腹卧位躯体背屈(过伸),自然运动力、肌张力低下或增强,拥抱反射、腱反射亢进以及吸吮,吞咽困难。吐奶、抽搐、好哭、嗜睡等明显者。发病愈早,愈不典型,发病愈早,程度愈重。一般<3个月为早早期,3个月~6个月为早期,6个月~12个月为中期,>1岁~2岁为晚期。凡母亲妊娠期有高危因素者,围产期新生儿有高危因素者,患儿均应早期和定期作检查。

5. 临床特点:脑瘫临床特点是运动发育落后(3个月以上),肌张力障碍(多为先软后硬),身体姿势异常及步态异常。临床表现分运动障碍、残障及残疾三级。分型:痉挛型:占80%以上,呈肌张力增高等上级神经元瘫痪表现。瘫痪以四肢瘫为最多,最典型(双下肢瘫和双上肢瘫均重)。

6. 诊断:脑瘫是生前至生后2岁各种原因所致中枢性非进行性、运动功能发育障碍及姿势异常的一类疾患。代谢病 血筛+尿筛:脑瘫患病率2‰,全国有病患500万人,每年新发3万人,绝大多数2岁前发病,难以治愈。

7. 脑瘫分型:痉挛型临床表现:为双上肢屈曲、内收、手指紧握,姆指内收,四指不能放松及腕指关节活动障碍,双下肢过伸,双大腿内收,强直,不能外展、外旋和分腿坐,扶起时双足跟伸直,脚尖着地,有如跳芭蕾舞姿势,且迈步艰难,呈剪刀样,至1岁半时还不能独自行走,或呈交叉迈步样步态。强调早期发现,早期诊断,早期干预,早期治疗。

8. 脑瘫的治疗:目前尚无特效药物可治愈脑瘫。常用神经生长因子(NGF 9000U)及神经节苷酯(GM1 20mg/天)肌注,1/天,20天一疗程。口服吡拉西坦( 0.2~0.4 g,3/天),胞磷胆碱钠0.2g,2次/天;赖氨酸Vit.B12,10毫升 ml /天。A型肉毒毒素能松弛肌肉痉挛,且安全、有效。金奥聪2 粒/天。

9. 神经康复治疗:从根本上讲脑瘫的治疗主要靠神经康复治疗。脑瘫的运动训练和体能训练;早期开始,反复系统进行,持之以恒。腰骶部后根高选择性切断术(SPR),颈动脉周围交感神经剥离术(CAA),治疗2岁以上痉挛型脑瘫。通过遗传鉴定以及计划生育的认可后,才能安排生第二胎, 不允许盲目生第二胎。


儿科知识 | 03-12 | 835
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