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抽动症

1. 病史:抽动发作时间:   年   月;发病年龄: 

临床发作 有眨眼(瞬目),嗅鼻,作怪相,摇头,缩颈,耸肩;上下肢、腹部局限性抽动。重者还有发声抽动,如犬吠声,出气声,清嗓声,重复声,喷口水,秽语等。 遗传家族史:+,体格检查:心肺,神经系统:正常。

2.诊断:抽动症,抽动障碍(tic disorders, tics)或称图雷特(Tourette)综合征(1885), 为一种慢性多发运动抽动和神经行为病。多于4岁后学龄前期至10岁儿童以及少年(18岁~22岁)发病,患病率1%,男多于女。抽动症分单纯抽动症和多发抽动症。抽动症的主要特点是临床经常出现日间不自主、难自控的快速抽动表现和不协调动作等。精神紧张刺激是促发因素。有意识地控制可暂停,睡眠时消失。病人还常伴有强迫-冲动行为,多动症(20%),但罕有发癫癎(3%)。症状慢性,病程>1年,有波动性或周期性。有时还有模仿语言、模仿动作、多动或行为问题。脑电图有非特异性改变。 

3. 临床分三型:短暂性抽动障碍(TTD,< 3月),慢性运动或发声抽动(CMVTD)及发声与多种运动联合抽动(CVMMT), 病程>1年。儿童抽动症近10年来似有不断增加的趋势,抽动症病程长,经常反复抽动;前东京市长80岁仍有抽动。病因:抽动症一般认为与基底节纹状体、尾状核不对称,多巴胺释放过少或突触后膜上多巴胺受体(DAR2)减少或超敏有关。发病内因与遗传有关,致病基因位于18q22.1;13q31.1(SLITRK1)。母亲遗传易表现为运动性抽动,父亲遗传表现为发声抽动。发病外因可能与A-β型溶血性链球菌等感染,引起自身抗体形成(即抗基底节抗体)有关。有时可致强迫症与神经精神障碍。

4.治疗:不忌口,一般多采用多巴胺-R拮抗剂,如硫必利 与苯海索,或托吡酯, 1/2片,睡前口服, 6天; 1片, 6天; 1片,2/天,疗程1年。+ 静灵口服液 (10 ml , 2次/d);赖氨酸Vit.B12,10毫升/天。疗效不满意者;或改用氟哌定醇(2mg/次),睡前口服,日2次,安静后改为口服。或静脉滴注:10mg加入250液内静脉滴注。但有锥体外系副作用,如迟发肌张力障碍,扭转痉挛;可辅以肌苷(0.2g,2/天)。疗效不佳仍难以控制者,可用阿立派唑(5mg ,每晚睡前),疗程1年~2年。2003年~2016年共治疗3000例。80%疗效满意,而且无不良反应; 20%无效(18q22.1) 。请温故知新,理解执行, 不理解也要执行,在执行中理解。


儿科知识 | 03-14 | 370
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