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第四节 昏 迷

第四节  昏    迷 


   人脑的结构和功能非常复杂,许多不同病因均可使大脑结构和功能发生障碍,严重者发生意识障碍,甚至昏迷(coma),可称为脑功能衰竭(cerebral function failure)对于这种危重急症,如不正确诊断,及时抢救,往往导致死亡或产生严重后遗症。


一、病    因

    昏迷产生的原因多种多样,可归纳为颅内和颅外(感染与非感染)两大类,弥漫性和局限性两个类型,并有急性、慢性之分。

   (一)颅内感染性疾患

    1. 弥漫性  各种病毒性脑炎、细菌性脑膜炎,HIE。

    2. 局限性  幕上、幕下脑脓肿,脑结核瘤,脑寄生虫囊肿,肉芽肿等占位病变晚期。

   (二)颅内非感染性疾患

    1. 弥漫性  脑水肿、癫癎持续状态。

    2. 局限性  颅内肿瘤、产伤、颅内创伤出血、脑栓塞、脑血栓形成。

   (三)颅外感染性疾患  全身性感染(如败血症、中毒性菌痢)所致中毒性脑病及Reye综合征。 

   (四)颅外非感染性疾患  食物、药物、农药、毒鼠药或酒精中毒,休克,心肺骤停,心力衰竭,心源性脑缺血综合征,窒息,溺水,溺粪,一氧化碳中毒,肺性脑病,水、电解质紊乱C如水中毒,抗利尿激素不适当分泌综合征(ISADH),低钠血症,高钠血症),酸中毒,代谢性脑病,日射病,高血压脑病,中枢神经白血病,癌肿脑转移等。


二、发病机理  

    各种不同病因引起的脑功能衰竭,虽各有其特点,但病理解剖共同点是脑水肿,病理生理共同点是脑缺氧。

   (一)脑水肿(brain edema) 脑水肿常于8小时~48小时达到最高峰。 产生机理主要分为两大类:

    1. 血管源性脑水肿  感染、中毒、创伤、肿瘤,缺血、缺氧、代谢障碍等,均可使脑毛细血管痉挛,内皮细胞损害,内皮细胞间紧接点开放,于是通透性增加,血脑屏障功能下降,致血浆液向间质渗出增多,因而引起细胞外间质性水肿。有时白质水肿较灰质水肿更明显。有时为病灶(如脓肿、肿瘤)周围性水肿。

    2. 细胞毒性脑水肿  缺氧、中毒、低血糖、水中毒等,均可使脑细胞膜和溶酶体膜的超微结构和代谢功能发生改变,膜通透性增加。同时ATP生成减少,钠泵功能下降,致脑细胞内钠水潴留,因而产生细胞内水肿或脑肿胀,包括脑细胞、神经胶质细胞及血管内皮细胞均发生肿胀,但以弥漫性灰质损害为主。

   (二)脑缺氧(cerebral anoxia)  小儿脑重占体重之5%~10%。脑血流量占心输出量之15%~20%,或45~50ml/(100g脑.min)。脑耗氧量占全身之20%~50%,约3.2ml/(100g脑.min)。脑耗葡萄糖50mg/(100g.min),脑内ATP可于10分钟内耗尽。因此,脑对缺血、缺氧,缺能非常敏感。故脑压增高,缺血、缺氧可致脑死亡或不可逆脑损害。新生儿对缺氧耐受性较大,可能与无氧代谢能有关。脑缺氧与脑水肿可互为因果、恶性循环,而同时产生颅内高压。

    (三) 颅内压增高症(intracranial hypertension,颅内高压,raised HCP)

正常颅腔是密闭的,颅内容积成人为1. 5立方分米左右。颅内有脑组织(占颅内容积之70%~80%),脑血流量(CBF占10%~12%)及脑脊液(CSF占8%~10%)。脑血容量CBV与颅内灌流压CPP成正比,与脑血管阻力成反比(CPP/CVR);CPP=平均动脉压MABP-平均静脉压MVBP。三者中任何一个成份体积的增加,超出一定的代偿限度,都将导致脑血流改变,脑脊液受阻,并致颅内高压。正常颅内压(1CP)为0.133kPa~1.33kPa(1mmHg~10mmHg)。新生儿为1.0±0.3kPa(103±3lmmH2O)(无创伤性颅压监护仪测得)。颅内压增至1.5kPa~2.7kPa(11mmHg~20mmHg)为轻度增高,2.8kPa~5.3kPa(21mmHg~40mmHg)为中度增高,>5.3kPa(40mmHg)为高度增加。脑脊液压力能较好反映(但不代表)颅内压。腰椎穿刺时,卧位开放式初压正常小儿为0.6kPa~1. 76kPa(60mmH2O~180mmH2O)(或20~60滴/min),>1.96kPa(200mmH2O)即为颅内高压,>500则颅内高压严重,常致死。腰穿放脑脊液lml,可减压0.01kPa(10mmH2O),放5ml,可减压0.25 kPa(25mmH2O)。

脑血流量取决于脑灌注压与颅内压之差。颅内压来自动脉压,受心搏和呼吸的影响。脑内动—静脉压力差形成脑灌注压(CPP)。正常脑灌注压为8kPa~20kPa(60mmHg~150mmHg),此压力能使脑血流维持在50ml/100g脑/min。脑血流量至少要>18~20ml/100g脑/min,才能维持正常脑功能。脑水肿使颅内压增高,脑灌注压下降,脑血流量减少。当颅内压>5.3kPa(40mmHg)或脑灌注压<5.3kPa(40mmHg)时,脑血流量必然减少,于是引起脑缺血和乳酸血症以及脑功能障碍,最后可致脑血流停止而死亡。

    颅内压增高症病因和发病机理

    1. 脑组织体积增大  颅内占位病变(如脑肿瘤,脑脓肿,脑内血肿、脑结核瘤、脑肉芽肿等),脑炎,脑病,脑水肿等。

    2. 脑血流量增多(>70~100ml/100g脑/min)  窒息,缺氧(脑血管扩张,脑血流量增多),高血压脑病(脑灌注压增高),心力衰竭(静脉回流受阻),颅内出血,蛛网膜下腔出血(颅内血管外血液量增多)等。

    3. 脑脊液量增多  良性颅内压增高(脑脊液生成增多),各型脑积水(脑脊液分泌增多,循环梗阻)等。

   

三、实验室诊断  

    昏迷和颅内高压症(特别是颅内占位病变所致者),应根据条件选择性地作以下有关颅脑检查,分清急性或慢性,原发(如脑肿瘤)或继发(如脑水肿),“恶性”(如颅内血肿)或良性(如良性颅内压增高症),作出准确的定位诊断,并给予外科或内科治疗,以防脑疝形成,危及生命。

    1. 脑超声检查(Echo-EG)  B型超声波检查(brightness- ultrasonography) 经未闭合的前囟,作冠状和矢状断面扇形扫描,根据回声图改变情况可了解到脑室大小,发现颅内出血、肿瘤,囊肿、脑水肿、硬膜下积液、脑积水、脑室出血及某些脑血管异常。经颅Doppler(TCD)和彩色多普勒超声可发现颈内动脉阻塞、狭窄或动脉瘤等。

    2. 脑电图(EEG)  颅内高压时显示弥漫性对称性高波幅慢节律。半球占位病变可出现限局性高波幅慢波灶,一般浅层肿瘤或恶性肿瘤多为δ波,深部肿瘤或良性肿瘤多为θ波。三角定位法出现δ波位相倒转或棘波“针锋相对”更具定位价值。

    3. 放射性核素(radionuclide isotope)脑扫描(brain scan) 颅内占位病变时,由于血脑屏障受影响,故可对脑实质进行阴性(缺损性)或阳性(浓聚性)扫描,帮助半球占位病变定位,<2cm者可被漏诊,脑干占位病变亦然。恶性脑肿瘤和血管丰富的脑肿瘤阳性率高一些。脑池和椎管扫描可了解脑脊液畅通情况,有无脑脊液漏,椎管梗阻等。

    4. 头颅放射检查(skull radiogram)

   (1) 头颅正侧位X线平片(P-A,lateral plain film)  80%显示颅内高压征象,如囟门、颅缝裂开,脑回压迹增多增深,颅骨变薄,蝶鞍扩大。

   (2) 计算机断层摄影(computed tomagraphy,CT)  头部螺旋CT横断面图象(特别是碘剂增强CT之后)能清晰显示头颅各层组织(或病变)在密度上的差异。骨骼因吸收X线最多,呈白色(高密度,hyperdensity),脑室内空气吸收X线最少,呈黑色(低密度,hypodensity),脑组织吸收X线中度,呈灰色(中等密度)。病变组织吸收X线不一,可高于或低于脑组织,如钙斑呈高密度的白色,而脑脓肿呈黑色的低密度。CT空间分辨力高,灰阶CT值不同,CT值高于此范围的组织均显示为白色,而CT值低于此范围的组织均显示为黑色。血肿早期呈高密度,中期呈中等密度,后期呈低密度。CT检查图像清晰,密度分辨力高,解剖关系明确,病变显影清楚,大大提高了体内病变(如颅内占位病变、血管病变、脑萎缩等)的诊断水平,能够协助确定病变的病理性质。脑室扩大,脑积水、脑萎缩等CT均易显示出来。脑室径/脑径>1/4,两侧室顶夹角变大>140º,蛛网膜下腔>0.5cm,大脑裂>0.75cm,脑沟>3mm,小脑沟>1mm均提示脑萎缩。其原因需临床综合分析。

   对比增强扫描(contrast enhancement):经静脉注入水溶性有机碘剂,于病变部位再行扫描。由于器官于病变内碘的浓度差别而形成密度差,使病变显示更清楚,还可根据对比增强特点确定病变性质。

  (3)脑磁共振成像(magnetic resonance imaging,MRI)  对可见组织的对比度和血流的差异性能敏感显示,可用以查出2mm以上脑肿瘤,血管异常,区别脑水肿和血块。MRI比CT分辨率更高,特别对脑中线、颅底、颅后凹肿瘤三维成像的检出率优于脑CT,也能检出脊髓肿瘤,椎管内病变(CT则否)。 MRA:是指利用血液流动的磁共振成像特点,对血管和血流信号特征显示的一种无创造影技术。

    MRI信号强弱顺序为:T1加权—脂肪>白质>灰质>肌肉>脑脊液>矿物质(钙化斑)>血管。T2加权—脑脊液>灰质>白质>脂肪>肌肉>矿物质>血管。因此对钙化斑的检查MRI差于CT。因为T1高信号组织在T2为低信号组织,T1低信号组织在T2为高信号组织;在CT相当于低密度阴影。上述检查主要是定位诊断方法,必须结合临床和其他检查,才能对占位病变进行定性诊断。

  (4) 功能磁共振(fMRI)有利于检出脑病,脑血管病。磁共振血管成像(MRAngiography,MRA),是使血管成像的MRI技术,但显示小血管和小病变仍不够满意,还不能完全代替数字化血管造影(digital subtraction angiography,DSA), DSA其特点是图像清晰,分辨率高,对观察血管病变,血管狭窄的定位测量,诊断及介入治疗提供了真实的立体图像,为各种介入治疗提供了必备条件。主要适用于全身血管性疾病,动脉瘤及肿瘤的检查及治疗。介入放射学具有创伤性小、疗效高、诊疗相结合等优点。

  (5) 磁共振波谱(MRS)是利用MR中的化学位移现象来确定分子组成及空间分布的一种检查方法,是一种无创性的研究活体器官组织代谢、生物变化及化合物定量分析的新技术。

  (6) 单光子发射计算机断层(SPECT)以同位素子光子核素与CT结合,能获得脑左右、上下、前后三维(3 dimensional)立体显象,帮助诊断脑肿瘤等占位病变及癫癎病灶等,还可测定血流、血容量,帮助诊断脑血管病。另有正电子计算机断层(positron emission tomography,PET;PET-CT):显示脑肿瘤,脑血流分布和糖代谢状况。

  (7) 脑血管造影(cerebral angiography) 根据脑血管位置、走向的改变情况,间接判断颅内占位病变的部位。颈内动脉造影对额、顶,颞叶占位病变有较大诊断意义。由大脑后动脉供血的脑干、小脑及枕叶的占位病变,采用椎动脉造影显示较好。股动脉逆行插管至升主动脉后造影可显示全脑诸动脉系影象,意义也很大。

   5. 颅内压监测(ICP monitoring) 可采用侧脑室或蛛网膜下腔插管控制性持续测压,或者前囟压力测定,以了解颅内压。正常颅内压:新生儿为0.1kPa~0.2kPa(10mmH2O~20mmH2O),婴儿0.2kPa~0.8kPa(20mmH2O~80mmH2O),儿童0.4kPa~1kPa(40mmH2O~100mmH2O)。脑积水常为1kPa~4kPa(100mmH2O~400mmH2O)。脑积水和良性颅内高压时,颅内压>6.7kPa(50mmHg),有时可无临床症状。而颅脑外伤时,颅内高压>1.3kPa~3.3kPa(10mmHg~25mmHg)即可有临床表现。持续颅内压测定可绘出A型(高原型)或B型(高峰型)波型。 

   6. 病理组织学检查  手术后活检或尸检能最后确定占位病变的性质,是否肿瘤及其组织学类型。


三、诊    断

    大脑功能障碍最显著的临床特点是出现意识障碍,脑干功能障碍及颅内高压。

    (一) 意识障碍(consciousness impairment)  昏迷是大脑损害或脑干网状结构上升激活系统损害或高波抑制的结果,简称为皮质性昏迷和脑干性昏迷。大脑损害多为双侧弥漫性或多灶性损害(如脑炎),一侧半球损害常不致造成昏迷,一侧(尤其优势侧)幕上占位病变,当间接损害到脑干上升激活系统时,会出现昏迷,幕下占位病变或其他病变直接损害上升激活系统时,也经常造成昏迷。

    意识障碍依其程度分为意识模糊、嗜睡、昏睡及昏迷。病人脑功能全部丧失而处于植物神经状态时称不可逆昏迷(植物人)。Glasgow昏迷评分法根据病人的肢体运动、语言及睁眼诸反应来评分,以便动态观察和记录成曲线。见表7-7。 评分标准:15分;正常。低于7分:昏迷。低于3分:脑死亡。13分~14分:轻度昏迷,9分~12分:中度昏迷,<8分:重度昏迷。


    (二)脑干功能障碍  脑干结构精细、功能广泛。当大脑或脑干弥漫性病变及颅内高压终期,易发生生命体征改变和交叉综合征(cross syndrome)。

脑干缺氧和颅内高压时,先兴奋生命中枢,出现呼吸深快,血压上升,脉搏增快,以后变慢;晚期出现呼吸不规则,心律失常,血压下降。临床应严密动态观察呼吸和瞳孔的变化。

    1. 呼吸变化 根据呼吸的类型可推测脑损害的不同水平和部位,也可推测部分原因。① 呼吸缓慢(或深或浅)提示镇静剂过量、颅内高压等。② 呼吸深快  提示代谢性酸中毒或呼吸性碱中毒。③ 深吸气后呼吸暂停  提示额叶病损,桥脑病损。④ 潮式呼吸  提示双大脑深部或间脑病损(而脑干无病损)。⑤ 呼吸快而不规则  提示中脑病损。⑥ 过度呼吸  提示大脑、中脑、上桥脑病损。⑦ 持续性规律的快而深呼吸  提示桥脑下1/3以下有病损。 ⑧ 呼吸浅而不规则,抽泣式,叹息式,长吸气,双吸气,交替呼吸,间歇呼吸,下颔呼吸等,提示延髓病损。⑨ 自动呼吸停止  超过15分钟~30分钟,瞳孔,角膜等脑干反射消失,脑电图成一直线,表示脑死亡,是真死。

    2. 瞳孔变化  昏迷早期桥脑受损而瞳孔缩小,晚期中脑受损而瞳孔扩大。瞳孔不等或忽大忽小多见于脑干病变或脑疝的早期。瞳孔在正常范围(3mm~5mm),但固定,对光反射消失,可见于中脑病变。总之,瞳孔由缩小,逐渐变大,扩大固定,对光反射消失,常提示脑功能衰竭且昏迷程度愈来愈深,并迫近死亡。

   (三)颅内高压 共同典型表现是剧烈头痛,喷射式呕吐及视乳头水肿三联症(triad),且病程进展愈快,颅内压愈高,表现愈明显。但短期内的颅内高压不一定有视乳头水肿。婴儿前囟未闭,颅缝分离,代偿能力较强,颅内高压病征得以减轻,临床上可被忽略。慢性颅内高压时,头痛、呕吐发展较慢,但早期即可出现视乳头水肿。有意识障碍、瞳孔扩大、血压增高缓脉者称Cushing现象。

其他颅内高压表现尚有意识障碍,惊厥,失语,眩晕,复视、肌张力增高,前囟突出、紧张等。后期有生命征改变,最后可发生脑疝形成(herniation)。 


    1. 小脑幕切迹疝(海马钩回疝,hyppocampal hernia)  弥漫性脑水肿或一侧幕上占位病变可使颞叶海马钩回部向小脑幕切迹疝出,并致中脑大脑脚锥体束和动眼神经受压,于是出现病灶对侧肢体硬瘫和锥体束征,以及病灶同侧动眼神经麻痹征(主要是瞳孔扩大)。偶因脑干移位,扭曲而出现同侧肢体硬瘫和对侧瞳孔扩大,造成定侧错误。有时锥体束征与瞳孔扩大同居一侧或两侧均受损。因中脑网状结构受累可出现昏迷加重,红核受损出现去大脑强直。

    2. 枕骨大孔疝(小脑扁桃体疝,cerebellar tonsillar hernia)  幕下颅后凹占位病变和严重弥漫性脑水肿可使小脑扁桃体部和延髓向枕骨大孔疝出,致中枢性呼吸循环衰竭,双侧锥体束征阳性,后约脑神经征。颈部常有抵抗,搬动头部或查颈项抗力时,警防促使呼吸骤停而猝死(respiratory arrest and sudden death)。颅内占位病变所致颅内高压,常有局限性神经定位征。但颅内高压时可出现一侧或双侧外展神经或动眼神经不全麻痹征,因可见于各个部位的占位病变,所以仅是假定位体征(false localized sign)。临床已出现颅内高压表现时,应避免或暂缓腰穿,以免诱发脑疝形成,必不得巳时,需先静注甘露醇脱水,并用小号针缓慢间歇地放少量脑脊液,术后免枕并抬高下肢一端的床头,至少12小时以上。

    颅内低压也可有头痛、呕吐,但在平卧时减轻或消失,而在站位时加重。引起颅内低压的原因与颅内高压的原因迥然不同,多见于腰穿针过大,造成脑脊液外漏,或一次放脑脊液过多,或颅底骨折形成脑脊液漏,此外脱水,休克、恶液质,大量使用脱水剂和利尿剂,脑萎缩等均可致颅内低压。


四、鉴别诊断


(一)几种特殊意识障碍  

1.去皮质综合征(decorticate syndrome)  由于大脑皮质神经细胞大量破坏或变质,功能丧失,皮质下功能相对未受损或得到恢复,此时病人无意识,但有醒睡周期。同时无语言,能睁眼,眼球能转动,四肢肌张力高,有回缩动作和防御动作,有吸吮、咀嚼、握持反射,出现去皮质姿势。常见于昏迷的恢复期。

2. 运动不能性缄默(akinetic mutism,醒状昏迷) 脑干上升激活系统部分破坏所致,病人觉醒状态降低,缄默不语,不运动,大小便失禁,但定向反应存在,植物神经反应可正常,仍保留吞咽、咀嚼反射,常有去大脑强直。

3. 闭锁综合征(locked-in syndrome)  脑桥腹侧损害,损及双侧皮质脊髓束和皮质延髓束,使病损以下运动传出功能丧失,此时病人能睁眼闭眼,不能水平运动,能垂直运动,可通过睁闭或眼球垂直运动来回答“是”或“不是”。

4. 持续性植物神经障碍(persistent vegetative disturbance) 大脑皮质、皮质下损害,致病人意识障碍,无语言,无各种活动,并有植物神经功能障碍(植物人)。

(二)脑功能衰竭(cerebral function failure)的病因鉴别  根据病儿有无脑水肿、颅内高压和神经局部征,进行鉴别诊断。

(三) 昏迷性疾病的鉴别诊断  

    

 1. 感染中毒性脑病(infectious-toxic encephalopathy)  在严重急性传染病(如百日咳、白喉、伤寒、菌痢、疟疾等)和感染性疾病(如肺炎、败血症等)的极期和恢复早期,有的病儿,特别是婴幼儿可因感染中毒而致脑水肿,因而出现脑病的有关表现。如不合并中毒性肝炎,一般没有肝肿大和盱功能障碍,可用以与Reye综合征鉴别。

 2. 赖氏(Reye)综合征(脑病合并内脏脂肪变性综合征,acute encephalopathy with fatty degeneration of viscera)病因多为流感B、水痘、疹热病、肠道病毒感染等,发病与全身急性炎性反应(SAIR)和免疫超敏反应有关,服用水杨酸制剂(aspirin)有诱发作用(而对乙酰氨基酚,布洛芬不会)。少数由黄曲霉素中毒引起。部分病例病前一周左右有上呼吸道或胃肠道感染症状。以后突然出现频繁呕吐、发热、嗜睡。1天~2天后呕吐停止,病儿常反复全身惊厥,随后昏迷,呈去皮质姿势,病理反射阳性,脑膜刺激征阴性。呼吸深长或过度换气,瞳孔忽大忽小,逐渐扩大,对光反射消失。2天~3天后经常有肝脏轻~中度肿大,质地坚韧,罕有轻度黄疸。脑脊液压力高,白细胞正常。脑电图示非特异性弥漫性高波幅慢波,有时伴有棘波、尖波。严重者脑干功能明显障碍,最后常中枢性呼吸衰竭和脑疝致死。病死率30%以上。

    本病临床表现以脑病为突出,肝大、肝功损害容易忽略。临床诊断有赖于临床医生经常想到本病的可能性,及时作有关肝功检查,以便确诊。实验室检查较有意义的有;① 肌酸磷酸激酶(尤CPK-BB)显著增高,有时达1万单位以上。② ALT、AST显著增高,有时达700U以上。③ 血氨增高1倍~2倍(脑脊液中氨亦增高)。④ 凝血酶原时间(PT)延长。⑤ 血糖、脑脊液糖量下降。

    其他检验异常的还有尿素循环中所需氨基甲酰磷酸合成酶(CPS)、鸟氨酸转氨基甲酰酶(OTC)活性下降;血中游离脂肪酸,短、中链脂肪酸增多;Ⅱ、Ⅴ、Ⅶ、Ⅸ、X诸凝血因子下降,乳酸脱氢酶(LDH)增高等。血气分析提示代谢性酸中毒和呼吸性碱中毒。

    总之,根据脑病、肝病(肝大、盱损)同时存在,或脑病在前、肝病在后的特点,可下临床诊断。诊断病毒性脑炎需排除本病。尿素循环中先天性酶缺陷如常染色体显性遗传的CPS缺陷和性联遗传的OTC缺陷,可致高氨血症等类似生化和临床表现,但常于生后不久即发病。另外需排除有机酸血症等遗传代谢病。需血 、尿的遗传代谢病筛查遗传代谢病。(肖侠明.脑病合并内脏脂肪变性综合征的进展.《国际儿科学杂志》.1976,3:110.& 1980.1:19)

 3. 胆红素脑病(bilirubin E)  Rh血型不合和重型ABO血型不合所致高胆红素血症,当间接胆红素超过342µmol/L(20mg/dl)时,经常于生后3天~5天出现昏迷、惊厥,重者致死,幸存者易发生核黄疸后遗症。

 4. 缺氧缺血性脑病(hypoxic-ischemic encephalopathy, HIE)  新生儿窒息、急性高山病、航空病、一氧化碳中毒等严重缺氧时,因脑缺氧致发生脑病。病儿有呼吸困难、发绀、惊厥、昏迷。新生儿HIE常遗留脑性瘫痪、智力低下、癫癎后遗症。

 5. 代谢性脑病

(1) 肝性脑病(肝昏迷,hepatic coma)  重型病毒性肝炎、肝坏死、药物性肝损害等所致肝衰竭,经常出现肝性脑病。肝性脑病时有昏迷,呼吸衰竭,肺水肿,功能性肾功能衰竭(肝肾综合征)等。肝功有明显损害,胆红质显著增高,胆酶分离。

(2) 肾性脑病(renal E)  急性肾功衰竭和尿毒症时,由于代谢障碍,易发生氮质血症,钠水潴留,低钠血症,低氯血症,低钙血症,高钾、镁、磷血症,代谢性酸中毒以及肾性高血压。临床有脑水肿、脑病表现,呼吸呈氨臭味。

(3) 胰性脑病(pancreatic E)  出血坏死性胰腺炎因引起微循环障碍,发生中毒性休克、脑病,以及急性肺、心、肾、肝功能障碍。临床有惊厥、昏迷,常因呼吸衰竭致死。

(4) 糖尿病昏迷(diabetic coma)  小儿糖尿病多因病毒感染—自身免疫反应所致,其次是遗传因素所致。由于胰岛素明显缺乏,糖、蛋白质、脂肪三大物质代谢受到影响,致脑细胞内脱水,因而引起昏迷。急性感染可诱发昏迷,甚至以昏迷起病。昏迷病人常有面色潮红,皮肤干燥脱水,尿糖、尿酮明显阳性,血糖显著增高(>7µmml/L)。

    小儿糖尿病血糖有不稳定的特点,治疗中如胰岛素剂量掌握不好,易发生低血糖昏迷,因此应仔细鉴别糖尿病昏迷与低血糖昏迷。低血糖昏迷时,病儿面色苍白,皮肤潮湿多汗,心慌,无力,手抖以及饥饿感。此时应紧急查血糖,或静注葡萄糖观察反应,如症状迅速好转,则多为低血糖昏迷,而糖尿病昏迷者则无反应。

(5) 低血糖昏迷(hypoglycemic E)  葡萄糖是脑组织获能的主要来源。当血糖降至2.8mmol/L以下时,开始出现意识障碍,当低至1mmol/L以下时,脑功能完全丧失,甚至造成不可逆脑损害。新生儿和末成熟儿血糖水平较低(2.2~3.9mmol/L),但脑内氧化酮体的酶活性较成人高,故对缺糖有一定耐受性。

6. 急性乙醇中毒(醉酒,alcoholism) 小儿偶因饮酒过量或误服烈酒而中毒,早期常有言语增多、喜怒无常、行为异常等兴奋症状,但亦可无。小脑受累可有步态蹒跚、共济失调。后期病人进入昏睡期,呼吸变慢,面色由红转白,皮肤冷湿,口唇发绀,呕吐,瞳孔扩大。严重者体温和血压下降,大小便失禁,并可出现肺水肿和深昏迷,最后可因延髓麻痹,中枢性呼吸循环衰竭致死或遗留后遗症。

7.颅脑损伤(cranioencephalo- injuries) 询问病史时,要注意问清受伤的时间、原因、暴力的方向、有无原发意识障碍,有无头痛、呕吐,有无中间清醒期,瞳孔、肢体瘫痪以及生命体征的变化等。

  对急性头伤者,应首先判断伤者是单纯性颅伤(如头皮开放性或闭合性损伤)。还是脑损伤,抑或颅脑同时损伤。注意有无颅骨穹窿或基底部线形、凹陷性或粉碎性骨折。颅前凹骨折时,常出现眼眶瘀血,脑脊液鼻漏或鼻出血。颅中凹颢骨骨折常出现外耳道流血或耳漏,耳后瘀血,鼓膜穿孔或鼓室出血。颅后凹骨折易并发颅内出血和脑干受压。颅骨骨折后易发生蛛网膜下腔出血、继发性脑膜炎。脑损伤的发生由于暴力大小和方向不同而有所不同,一般分为原发性脑损伤(包括脑震荡,脑挫、裂伤)和继发性脑损伤(包括颅内出血、蛛网膜下腔出血、血肿形成、脑水肿以及脑损伤后癫癎)。小儿脑损伤的特点是造成脑损伤的暴力轻重与脑损伤的程度不一定成比例,有时头部创伤轻微,也可发生明显脑损伤。脑损伤后全脑症状重,常有频繁呕吐、惊厥、意识障碍,局部症状体征相对较少。但如能早期诊断、及时外科手术,预后比成人好,甚至不发生后遗症。

(1) 脑震荡(cerebral concussion)  脑震荡为暂时性广泛性脑组织的功能性障碍,而无明显器质性病变。头伤后迅速出现短暂(<30分钟)轻度意识障碍,甚至昏迷,同时还可有面色苍白,冷汗、肌肉松弛、生理反射暂时消失等“脑性休克”表现;但无神经定位体征,脑脊液正常,不含红细胞。伤后神志逐渐清醒,上述症状也随之消失,但有近事逆行性遗忘。

(2) 脑挫、裂伤(contusion,laceration)  脑组织因暴力而产生器质性挫,裂伤后,常于受伤后立即发生中、重度意识障碍,昏迷的时间和程度能反映脑挫、裂伤的程度。同时常出现单瘫或偏瘫,失语,感觉障碍,视野缺陷,脑神经损害,脑膜刺激征等神经系统体征。神经局部体征与脑损伤的部位密切相关。

(3) 颅内血肿(intracranial hematoma)  颅脑创伤可使颅内出血、形成血肿,并常于2天~3天内引起继发性脑水肿,因而引起急性颅内占位表现和颅内高压,易脑疝致死。颅内血肿形成后,依血肿形成的速度、程度及部位的差异,临床表现不尽相同。幕上血肿>20ml,幕下血肿>10ml,就会出现症状。颅内血肿的共同表现是占位体征,脑组织受压和移位的表现。

  颅内血肿的类型分为硬膜外、硬膜下、脑内血肿三大类。

  1) 硬脑膜外血肿(epidural hematoma)  大多为暴力直接损伤颞骨造成的线形骨折引起脑膜中动脉或静脉破裂出血,致硬脑膜与颅骨内板之间血肿形成。在暴力的局部常有颅伤,在受伤的当时,多有轻度原发性脑震荡和轻度脑挫、裂伤表现,如短暂昏迷(也可无),以后意识完全恢复(中间清醒期),但有伤侧头痛,呕吐,随后逐渐出现脑组织受压征,典型者出现海马沟回疝。同时意识障碍再度加深,愈来愈深,最后常小脑扁桃疝致死。

  2) 硬脑膜下血肿(subdural hematoma)  常因一侧顶后、枕部受暴力,或头部前后方向或斜形方向受暴力,引起对侧减速性或对冲性脑损伤,致脑表面血管(特别是桥静脉)损伤,出血,在硬脑膜与蛛网膜之间形成血肿。待血肿形成和扩大,遂出现海马钩回疝和深昏迷。

  3) 脑内血肿(intracerebral hematoma)  病儿可有中间清醒期,可被误诊力硬膜外血肿。

    总的来看,颅内血肿一旦诊断,不论其类型如何,都应争取早期剖颅,清除血肿,防止脑疝形成和生命危险。颅内血肿的定位应根据颅内血肿的共同性和特殊性表现(如意识障碍、颅内高压和局部神经征)来判断血肿位于幕上或幕下。幕上血肿的定侧,可根据一侧化体征来定,一般规律是瞳孔扩大的一侧,或肢体瘫痪的对侧为病侧。偶尔因脑干扭转,瞳孔扩大和肢体瘫痪都出现于同一侧,此时的偏瘫上肢重于下肢,呈皮质性偏瘫,为血肿直接压迫大脑皮质所致,故血肿可根据肢体偏瘫来定侧。单侧幕上血肿的定位依特殊定位征来定。多发性血肿可表现为同一部位、不同类型;或不同部位、同一类型,或不同部位、不同类型。脑CT可动脉观察颅内出血全过程。

  4) 脑实质内出血(brain parenchymal hemorrhage)  脑创伤、产伤、窒息、出血凝血性疾病、白血病、早发、晚发维生素K缺乏症等,均可发生脑实质内出血。如出血量小或点状出血,则一般无神经定位表现,而可有全脑症状。脑脊液中有或没有红细胞。

  5) 脑室内出血(intraventricular bleeding)  28周的未成熟儿易因脑缺氧而发生室管膜下生发组织内出血,亦常破入侧脑室或第三脑室,形成脑室内出血。病儿有颅内高压表现和脑室扩大征象,脑脊液呈血性,存活者易继发脑积木。

  6) 蛛网膜下腔出血(subarachnoid H),创伤和脑实质内或脑室内出血可继发蛛网膜下腔出血。有时系先天性脑动脉瘤、动静脉畸形突然破裂所致。中枢神经白血病,脑型肺吸虫病、颅内霉菌感染等也可并发蛛网膜下腔出血。病人有明显头伤、呕吐、颈强直、脑膜刺激征,脑脊液呈均匀一致的鲜红色,三管一样,静置后上清液微黄,隐血试验阳性,出血超过2小时~3小时者,有大量皱缩红细胞存在。而腰穿创伤者,三管不均匀,前红后淡,最后清亮,上清液无色,隐血试验阴性,无皱缩红细胞,这些可资鉴别。一般脑脊液肉眼呈红色,红细胞多超过6000×106/L,超过400×106/L时即有变色。

8. 中枢神经系统肿瘤(CNS tumors)  儿童头痛(headache,)、癫癎,必须警惕脑肿瘤(brain tumors),因儿童肿瘤中中枢神经系统肿瘤仅次于造血系统肿瘤,神经系统肿瘤发生率位居儿童实体性肿瘤的首位,如延误诊治,后果严重。关于手机是否会致癌尤其是脑瘤的问题,在科学界引发热烈讨论。而一份丹麦大范围研究报告,则为手机不会导致脑瘤的观点提供了新证据。有1万多个脑瘤病例,用手机和非手机两组,患脑瘤的比例没有明显差异,结果支持了手机不会导致脑癌的观点。 使用手机与脑瘤癌之间有无因果关系,还需进一步研究。强调青少年应该慎用手机。青少年的耳朵和颅骨比成年人更小、更薄,他们在使用手机时,脑部吸收的辐射据称比成年人要高出50%。

原发性中枢神经系统肿瘤或颅内肿瘤(主要是脑瘤)的发病率为10/10万/年,其中1/5~1/4为小儿,小儿中枢神经系统肿瘤占小儿肿瘤之10%~20%(仅次于白血病等造血组织肿瘤,婴儿仅次于成神经细胞瘤)占小儿颅内占位病变中之70%。见于小儿各年龄组,婴幼儿少见,随年长而增加,以5岁~10岁为最常见,中数年龄6岁。男多于女(1.5:1),性别与肿瘤类型有某些关系,男性髓母细胞瘤、颅咽管瘤、松果体瘤多些,女性星形细胞瘤、畸胎瘤、脑膜肉瘤多些。小儿颅内肿瘤特点是胚胎残余组织错构瘤(如神经胶质瘤)和先天肿瘤(如颅咽管瘤、畸胎瘤、上皮样囊肿、皮样囊肿等)多见,待肿瘤细胞增至109~1010即1 g~10 g(或1~10 cm3)时,逐渐显示颅内占位损害。

  (1) 中枢神经系统肿瘤的共同特点  中枢神经系统肿瘤90%以上为脑肿瘤。其共同临床表现是进行性剧烈头痛,反复喷射性呕吐,可有局限性神经定位征,如单瘫,脑神经麻痹,眼底视乳头水肿,精神神经症状如惊厥、行为异常,步态不稳,视觉障碍),后期还有头颅增大,强迫头位,梗阻性脑积水,如囟门扩大,颅缝裂开以及后期大脑功能障碍等。临终前发热、脉搏缓慢。血压不规则(时高时低)及呼吸节律不齐。最后颅内高压、脑疝形成(海马沟回疝、小脑扁桃体疝),平均3个月~6个月致死,良性脑肿瘤由于位于颅内亦可致死。

  1) 头痛  占75%,幕下肿瘤较幕上者头痛更常见,头痛可发生在任何部位,一般没有明显定位价值,但小脑幕上肿瘤常位于前额部,幕下肿瘤常位于后枕部,由于小脑幕为三叉神经眼支所支配,故亦可前额痛。一侧半球肿瘤可有该侧偏头痛。头痛的性质和程度不一,多为钝痛,可很剧烈,婴幼儿难于用语言表达。头痛可有波动性、发作性、体位性,常于晨间、用力、活动、咳嗽后阵发性加剧,并有进行性加剧和持续存在的趋势,晚期意识障碍、双目失明后头痛可消失。

  2) 呕吐  最常见,占80%,可为首发症状或唯一症状,尤其婴幼儿。典型者发生在清晨,与饮食无关,无恶心,初为间歇性。以后渐为持续性,并进食后呈喷射式呕吐,吐后头痛可减轻,并能再食。颅后凹肿瘤因直接刺激延髓呕吐中枢,故90%以上有频繁呕吐。有时仅为头晕,可伴有不固定性腹痛。

  3) 视乳头水肿  占75%~80%,颅后凹肿瘤更常见。早期仅乳头边缘模糊,以后有外凸、隆起,网膜渗出、出血。晚期可继发视神经萎缩、失明。

以上三征多依发病年龄、肿瘤肿大的速度不同而先后出现或同时并存,但也不一定全有。幕下颅后凹恶性肿瘤发展快,乳头水肿(papilledema)出现早而严重,半球肿瘤次之,脑干肿瘤可较晚才出现,故没有乳头水肿,并不能排除肿瘤,尤其前囟未闭的婴儿常不发生乳头水肿,或因颅缝裂开后颅内高压得到缓解。有时额底肿瘤可致同侧视神经萎缩、嗅觉消失,而对侧有乳头水肿,称Foster-Kennedy综合征。颅内高压有时还出现双侧外展神经麻痹,并常伴血压升降,缓脉、呼吸不规则等生命征改变(Cushing三联症)。

  4) 局限性神经定位征(localized signs)  一定部位、大小的颅内肿瘤常最先出现特定的局限性神经征,是临床神经定位诊断的依据(见神经定位诊断节)。仅有颅内高压征而无局限性时,应与脑水肿、脑病及假性脑瘤鉴别。

  5) 头大和继发梗阻性脑积水  中线肿瘤易压迫、阻塞脑脊液循环系统,故常发生阻塞以上脑室系统扩大和脑积水。因而出现头颅迅速增大,前囟紧张,骨缝裂开,头皮静脉怒张,眼球落日征,破瓮音。有时肿瘤本身直接引起婴幼儿头大或局部隆起和颅缝分离。

  6) 脑疝  一侧幕上(尤其颞叶)肿瘤易发生小脑幕切迹疝,幕下颅后凹肿瘤易发生枕骨大孔疝并致死。

  7) 神经精神症状  如性格改变、嗜睡、惊厥、智差、步态不稳及消瘦等。

  8) 脑脊液检查  压力明显增高,色清、1/3微黄,偶血性。70%白细胞正常,30%增加。蛋白70%增加,恶性肿瘤、椎管肿瘤阻塞者常较高。糖正常或下降(如室管膜瘤、脑膜瘤时),用微孔筛过滤后涂片偶可见瘤细胞(如髓母细胞、室管膜瘤细胞、松果体瘤细胞、脑膜肉瘤细胞等)。ALT、AST、LDH。可增加。总的来说,脑脊液检查对中枢神经系统肿瘤诊断意义一般不大,当颅内高压特别是颅后凹肿瘤时,应禁忌作腰穿!此时可作前囟门穿刺或侧脑室穿刺并引流减压。

 (2) 小儿中枢神经系统肿瘤的特点  小儿中枢神经系统肿瘤的特点除上述症状体征共同特点外,还表现在好发年龄,好发部位和性质上有一定特点。其好发年龄、部位与肿瘤类型之间有一定关系,临床可根据好发年龄、部位,推测肿瘤的类型。小儿最常好发于脑中线上的胚胎残余组织瘤,约占3/4,其中幕下肿瘤占1/2~2/3,幕上占1/3~1/2,适与成人相反;幕上3岁前多一些,幕下4岁后多一些,11岁后幕上幕下相等。幕下常见的是小脑蚓部髓母细胞瘤(10%~25%),小脑半球星形细胞瘤(10%%~25%),四脑室或脑室系统室管膜瘤(10%~25%),脑干的神经胶质瘤(10%~15%),幕上常见的是鞍区颅咽管瘤(5%~15%),松果体瘤(2%~5%)。小儿大脑半球肿瘤(10%~20%)较成人少见,但在1岁以下以大脑肿瘤多见,6岁以下以小脑肿瘤多见。儿童脑肿瘤以星形细胞肿瘤、颅咽管瘤、髓母细胞瘤、生殖细胞肿瘤及室管膜肿瘤等5种脑肿瘤多见。

组织类型的特点是;70%~80%为神经胶质瘤(包括髓母细胞瘤、星形细胞瘤、星形母细胞瘤,室管膜瘤、室管膜母细胞瘤、胶质母细胞瘤、少支胶质瘤、多形胶质母细胞瘤、胶质细胞瘤等),且年长渐多渐恶,其部位可遍及中枢神经系统各部,尤其小脑更多。先天性肿瘤多见也是小儿的特点,新生儿颅内肿瘤主要是畸胎瘤。中枢神经系统肿瘤性质上恶性多于良性,即使是良性肿瘤,但由于位于颅内,故预后也是恶劣的,平均存活期常不足半年。成人常见之脑膜瘤、垂体腺瘤、桥、小脑角肿瘤(如听神经瘤、神经鞘膜瘤)以及转移瘤,在小儿均少见。中枢神经系统转移瘤小儿最常见的是脑膜白血病,其次是造血组织肿瘤、肾胚胎瘤、神经母细胞瘤、胚胎性横纹肌瘤等,转移癌罕见。

  由于小儿肿瘤好发于中线和颅后凹,故易发生梗阻性脑积水,致颅内高压表现非常突出,定位症状体征不明显或发生较晚,根据这一特点,故对脑积水尤其伴智差者,应早作脑MRI/CT注意排除脑肿瘤。凡怀疑脑肿瘤不要先作腰穿以免促发脑疝死亡。可先作前囟B超初筛,观查有无脑室扩大;宜常规作脑CT检查有无梗阻性脑积水,有无脑中线结构移位,是否有局限性高密度或低密度阴影;高密度阴影见于恶性肿瘤,低密度阴影见于良性肿瘤(如星形细胞瘤),有的肿瘤(如多形胶质母细胞瘤)呈混杂阴影。CT可检出钙化斑,MRI不可检出钙化斑。少突胶质细胞瘤(oligodendroglioma)可有钙化斑。<0.5 cm的肿瘤CT可漏诊。位于脑中线、颅后凹、脑底区(包括蝶鞍)的肿瘤CT也经常漏诊,此时宜作脑MRI三维摄片以提高检出率(2 mm的小肿瘤MRI也能发现)。脊髓肿瘤必须作MRI。脑电图在脑肿瘤多表现为高波幅慢波,可有局灶性癎波发放或慢波灶,三角定位δ波位相倒转可帮助肿瘤定位,但不能与其他占位病变(如脑脓肿、血肿)鉴别。儿童脑肿瘤1/3有头伤史,可与脑内血肿混淆。

儿童脑肿瘤1/2~2/3位于天幕以下(subtentorial,包括小脑,第4脑室附近),大部分位于颅底中线(midline tumor at base of skull)附近,易形成梗阻性脑积水,肿瘤组织以胚胎性错构瘤(embryonal harmatomas),如颅咽管瘤、生殖细胞瘤、畸胎瘤、皮样囊肿)、髓母细胞瘤、神经胶质瘤居多(如星形细胞瘤,室管膜瘤,脑干、大脑、视神经胶质瘤等),脊髓肿瘤占10%。儿童脑肿瘤在3岁和6岁~10岁有两个高峰期,中数年龄6岁。

 (3)小儿常见中枢神经系统肿瘤

  1) 髓母细胞瘤(medulloblastoma):为儿童最常见原始神经外胚层脑肿瘤(17P del,17q dup),发病约占全部颅内肿瘤的的20%~30%,大多位于小脑蚓部和第四脑室中线附近,晚期肿瘤在脑脊液内播散。恶性程度高,生长迅速,常向小脑半球和第4脑室蔓延,早期引起呕吐、步态不稳,平衡失调,向病灶一侧倾倒,并有梗阻性脑积水、视乳头水肿及颈强直等。MRI、CT呈均匀信号或密度,无钙化。最后枕骨大孔疝致死。偶有自然缓解。一般宜早期手术切除辅以放疗(肿瘤对放射、超声聚焦敏感)。

  2) 星形细胞瘤(astrocytoma):占10%,大多位于小脑半球,偏良性,生长慢,逐渐引起肢体共济失调,肌张力下降,眼球震颤,指鼻试验,跟-膝-胫试验阳性,轮替运动阳性。脑CT/MRI易确诊,有的可有瘤内囊变,出现囊结节。

  3) 室管膜瘤(ependymoma): 占10%,大多来自第4脑室及脑室系统室管膜上皮细胞,偏良性,有进行性慢性梗阻性脑积水的临床和CT/MRI表现,局部定位征较少。

  4) 脑干肿瘤(brain stem tumors):占10%,多为神经胶质瘤(neurogliomas),恶性(malignant)良性(benign)程度不一,Ⅰ级为良性,Ⅲ、Ⅳ级为恶性。肿瘤常位于下脑干髓内,并向上下纵行蔓延,形成交叉性瘫痪,即病灶对侧上下肢偏瘫和病灶同侧脑神经核下性麻痹;出现延脑生命征改变等。早期颅内高压征不明显、晚期才有视乳头水肿。由于难做手术、预后恶劣。脑干脑炎较罕见,提防将脑干肿瘤误诊为脑干脑炎(有时脑干肿瘤在用地塞米松减轻脑水肿后好转)。怀疑脑干肿瘤时必须MRI检查(CT可漏诊)。

  5) 颅咽管瘤(craniopharyngioma):占5%;为胚胎残余组织良性肿瘤,起源于原始颅咽管残存鳞状上皮细胞,75%位于鞍上-鞍区,多生长缓慢,多为囊性,部分为实体性,或相混合。表现为发育异常、视力下降,尿崩症,与周围结构受压征或脑积水等。因此对尿崩症、性早熟病人宜作脑CT,MRI以排除颅咽管瘤和松果体瘤。CT上多可见钙化。手术后囊内可有深黄色胶质液。

  6) 大脑半球肿瘤(cerebral hemisphere tumors):可见于各脑叶,大多为神经胶质瘤,恶性程度不一,有时以局限性发作继发全身性发作起病。脑CT,MRI易发现肿瘤。<3mm的脑肿瘤可考虑立体定位放疗(stereo-radiotherapies)。

  7) 颅内生殖细胞瘤(germinomas,GCTs)(“松果体瘤”pinealoma)。好发于儿童和青少年,主要在松果体区和鞍上。生殖细胞肿瘤分为良性和恶性两大类,其中仅成熟性畸胎瘤属于良性,其他皆属恶性。GCTs依据肿瘤部位、性质、大小等因素决定其症状和体征,其临床特点也各不相同。主要表现是:颅内压增高,肿瘤压迫表现,为眼球垂直方向运动障碍,瞳孔散大或不等大,眼睑下垂、眼球上视或下视不能,性早熟;小脑体征,癫癎发作。鞍上生殖细胞瘤有“三联征”:即尿崩症、视力减退、垂体前叶功能低下。肿瘤标志物阳性,胎盘碱性磷酸酶(PLAP)升高,绒毛膜促性腺激素(HCG)和甲胎蛋白(AFP)升高“放疗诊断”。放射治疗有效。

  8) 垂体腺瘤 按照大小可以分为垂体微腺瘤(<10mm)和垂体大腺瘤(>10mm),垂体大腺瘤多膨胀性向上生长长入鞍上池,由于鞍隔的作用肿瘤可呈“8”字形或“雪人”状,如有分泌症状因所分泌激素不同而异,其占位效可以产生多种临床症状。MRI早期呈相对低密度或信号。

  9) 其他颅内肿瘤(intracranial tumors):儿童期脑膜瘤(meningiomas)极为少见,有些症状可对临床诊断有提示作用,如幕上脑膜瘤患儿常有癫癎、头痛、视力改变或运动障碍等表现,幕下脑膜瘤患儿多发生共济障碍和神经麻痹,幼儿患者还可有头颅局部凸起等特殊表现。另外儿童脑膜瘤多有囊变和水肿,而成人脑膜瘤的囊变率却很低。儿童偶见颅内畸胎瘤(teratomas,X,1q,6q genes mutation)、下丘脑错构瘤(有性早熟、痴笑样癫癎)、脑室乳头状瘤(ventrical papilloma)。

  10)  脊椎管内肿瘤、畸胎瘤、皮样囊肿(dermoid cyst)等  主要有逐渐发生的腰背痛、下肢痛、下肢无力、步态异常、脊柱压痛,并有同侧肿瘤以下节段性传导束型运动和感觉障碍,该水平支配的肌肉下级神经元瘫痪及皮肤痛觉过敏。髓外的硬膜下肿瘤可见到神经纤维瘤、脊膜瘤;硬膜外可见到肉瘤或其他恶性肿瘤。主要有压迫性脊髓半侧损害,后期有横断性损害即截瘫,常伴括约肌障碍,阻塞性脑积水,脊髓性脑积水。诊断方面,脑脊液中的细胞稍高,可查得瘤细胞,蛋白高,可自凝,有椎管阻塞征。脊柱平片有骨质破坏、压迫征。脊髓MRI扫描可显示梗阻部位和程度,并帮助定性。

 11) 皮肤神经综合征 结节性硬化可合并脑室胶质瘤。神经纤维瘤可合并视、听神经瘤。

 12)  颅内蛛网膜囊肿(intracranial arachnoid cyst)约占颅内占位病变的1%。可发生在脑的各个部位,多位于中颅凹,枕大池、颞部,囊肿大小不一。影像学CT平扫显示囊肿呈均匀一致低密度区,与脑脊液密度相同,囊肿边界清晰,增强后囊肿壁无明显强化。MR检查显示囊肿均为长T1、长T2与脑脊液信号一致且边界清楚的占位性病变。多数囊肿可以自然消失。囊肿的存是结果,与癫癎无关,不主张切除。手术治疗并非都有效且易复。囊肿扩大,脑受压明显者,或者囊腔出血,可行囊肿切除手术。

9. 脑脓肿(brain abscess)  金黄色葡萄球菌、嗜血流感杆菌、厌氧菌及毛霉菌、曲菌等,通过血源性迁徙,耳源性、鼻源性邻近蔓延,或颅脑外伤、手术,直接侵入脑实质而发生脑脓肿。早期表现为化脓性脑炎,l周~2周后形成脓肿。脓肿的所在部位与传染途径,病原菌的种类之间,有某些关系。金黄色葡萄球菌常因败血症或脓毒血症或肺脓肿、脓胸、心内膜炎血行迁徙而来。细菌常经大脑中动脉及其分支侵入脑内,故常于大脑白质与灰质交界处附近形成脓肿,或位于额、顶、颞叶表面,金黄色葡萄球菌者常形成多发性小脓肿。右—左分流的发绀型先天性心脏病,因失去了肺循环的过滤作用,故易在脑血栓形成的基础上并发脑脓肿,且因脑缺血有利于厌氧菌的生长。耳源性脑脓肿除金黄色葡萄球菌、肺炎链球菌等化脓菌外,亦可由厌氧菌所致,其脓肿多由乳突炎直接蔓延而来,故脓肿常位于颢叶和小脑表面。副鼻窦直接蔓延而来的脓肿多位于脑底。5%~20%为混合感染。少数无前驱感染史。

  临床表现可有:①非特异性全身感染中毒症状。多发性小脓肿可为败血症表现所遮盖。② 有头痛、呕吐、视乳头水肿等颅内高压表现,但小脓肿常无。③ 局部神经症状与体征  如额叶脓肿可有对侧单瘫,局灶性癫癎。脑CT、MRI可观察脓肿形成过程。腰穿需小心脑疝。脑脊液清亮或混浊,白细胞计数10~200×106/L不等,中性或淋巴占优势,蛋白质增多0.5g/L~5g/L不等,培养一般阴性。当脓肿破入脑室或蛛网下腔时,白细胞常>1000×106/L,以中性为主,并可培养出病原菌。抗生素可帮助感染的控制和局限。多发性小脓肿不便作手术。待脓肿形成直径>3cm以上时,可手术引流。慢性脓肿可切除脓肿包膜。幕上脓肿病后可遗留癫癎后遗症。

10. 脑结核瘤  

11. 良性颅内高压或假性脑瘤(benign intracranial hypertension, pseudo- cerebral tumor) 许多原因均可引起脑脊液分泌和吸收障碍,因而颅内压增高,但无意识障碍和局部神经定位征,脑脊液除压力增高外,余均正常,预后良好,不致影响生命。临床需注意排除脑肿瘤等颅内占位病变。常见原因有: ①  药物反应性  四环素、维生素A过量等。② 颅内疾患  颅内静脉窦血栓形成、头伤后。 ③ 颅外疾患  乳突炎,颅外肿瘤,胸部肿瘤及手术后上腔静脉回流受阻等。

12. 脑积水(hydrocephalus,hydrocephalus)  正常脑脊液(CSF)大部分是各脑室(尤侧室)脉络丛上皮细胞主动分泌的(小儿为0.35ml/min),少部分在蛛网膜下腔产生。侧脑室分泌的CSF(占95%)在动脉压的作用下,经左、右室间孔—第三脑室—中脑导水管—第四脑室正中孔、侧孔,移至小脑延髓池,然后沿蛛网膜下腔向上向外流向大脑背面,大部分经蛛网膜颗粒吸收到上矢状窦,由颈静脉入血循环,少部分经脑、脊髓蛛网膜绒毛和室管膜上皮细胞之间的间隙吸收入血。CSF的吸收依靠CSF与颅内压和血脑屏障间有效渗透压之差。

  各种原因的CSF分泌过多、循环受阻或吸收障碍均可形成脑积水。正中孔、侧孔以上脑室系统循环受阻,遂造成脑室内性(梗阻性obstructive)脑积水,其特点是脑室内CSF增多,压力增高,阻塞以上脑室系统扩大(特别是侧脑室及其额角),室管膜细胞变偏平、破裂,脑室周围白质中钠、水增多,形成间质性脑水肿,大脑皮层因受压而萎缩,并致功能障碍。CSF分泌过多或吸收障碍则引起脑室外性(交通性communicable)脑积水,其特点是蛛网膜下腔和整个脑室系统均扩大,CSF压亦增高。于CT、MRI上婴幼儿有时可见到额顶部外部性(交通性)脑积水,多为先天性蛛网膜下腔局限性梗阻或吸收障碍所致,预后良性。脑室内性远较脑室外性脑积水常见,且更为严重,但也可两者并存。

 (1) 中脑导水管狭窄(stenosis of mesencephal aqueduct)  最常见,大多为导水管畸形性狭窄、闭塞,分叉、隔膜或胶质增生,或为导水管末端之正中孔、侧孔闭塞。病因中少数系性连隐性遗传。尖头并指(趾)畸形(Apert's综合征)可因并发导水管狭窄发生脑积水。宫内感染(如流行性腮腺炎)和后天性感染、出血均可发生导水管粘连狭窄。中线脑肿瘤、脑脓肿和颅后凹硬膜下血肿亦可致压迫性狭窄。导水管狭窄或闭塞者,侧脑室和第三脑室扩大,而第四脑室正常。另一方面,脑积水形成后可压迫导水管狭窄。

 (2) 先天性延髓、小脑扁桃体下疝畸形(Arnold-Chiari畸形)  主要由于神经管局部过度发育,颅底扁平,使颅中凹中线脑结构发育异常所致,表现为延髓下段(1型),第四脑室(Ⅱ型)或小脑扁桃体(Ⅲ型)向下疝入枕骨大孔以下,而致导水管或该部受压、阻塞引起脑积水和后组脑神经受损,并常有枕部脑脊膜膨出。

 (3) 先天性小脑蚓部发育不全(Dandy-Walker综合征)  由于小脑蚓部发育不全,致正中孔、侧孔闭塞和第四脑室扩大。

 (4) 血管畸形  Galen大脑大静脉血管瘤、基底动脉瘤等,可直接压迫或破裂出血而阻塞脑室系统。颈部动–静脉畸形及颈静脉,上腔静脉血栓形成,可因静脉回流受阻而发生交通性脑积水。

 (5) 脑肿瘤  小儿脑肿瘤好发于脑干中线和小脑幕下,易造成梗阻性脑积水。少见的侧脑章脉络丛乳头状瘤和腺瘤,可致CSF分泌过多。

 (6) 脑膜炎  各种脑膜炎均可因炎症粘连引起CSF循环受阻和吸收障碍。婴幼儿细菌性脑膜炎可致外部性脑积水(脑室常不扩大)。

 (7) 脑室系统、蛛网膜下腔出血  创伤和出血性疾病可因脑室系统和蛛网膜下腔出血而引起CSF循环受阻和吸收障碍,颅后凹硬膜下血肿(或积液)可压迫第四脑室而发生脑积水。

  脑积水的临床表现  症状体征取决于脑积水的程度和速度。主要表现为头颅异常增大,典型晚期病例单凭望诊即可作出诊断。病儿头颅普遍增大(交通性),或额顶部特大(梗阻性),先天性小脑蚓部发育不全和第四脑室扩大者可枕部特大。因面部仍正常,致头面比例增大。头皮变薄发亮,静脉怒张,前囟宽大、突出、搏动消失,张力增高,后囟、侧囟扩大,骨缝分离或闭合后又裂开,叩诊时有破罐声(Mac Evan sign)。双眼球向下,白色巩膜显露(落日征),系眶顶受压或第三脑室扩大和动眼神经瘫痪所致。眼球有凝视、斜视、震颤。颈小,抬头困难,躯干四肢瘦弱。神经系统表现常有不安、嗜睡、痴呆、呕吐、惊厥、肢体强直、反射亢进,共济失调、步态不稳、二便失禁,动眼、外展神经,瘫痪、生命征不稳等,还可伴发下丘脑障碍征。胎儿脑积木可致死产、难产。婴儿期因前囟骨缝未闭,头大十分显著,常有尖声哭叫,吸吮、吞咽困难,但少有视乳头水肿。儿童期因骨缝已闭,头可无明显增大,多有头痛、呕吐等慢性颅内高压表现及眼底静脉曲张、乳头水肿,久之视神经萎缩、失明,智力受影响较小。轻型脑积水特别是早期,头大并不明显,但头围增长速度快,故定期系统准确测量头围、眉~枕前后径,双耳道横径,对早期诊断最有意义。脑积水有颅压增高型和颅压正常型,进行型和静止型,单纯型和混合型之分。

  脑积水一般作B型脑超声检查,CT,MRI检查,即可确诊。皮层厚度与皮层萎缩程度密切相关,正常>3.5cm,2.5~3.5cm为轻度萎缩,1.5cm~2.5cm为中度萎缩,<1.5cm为重度萎缩(有时头颅照射试验亦阳性)。 通过测量胎儿侧脑室三角区宽度可以诊断脑室扩大(ventriculomegaly)。妊娠25周前正常胎儿侧脑室三角区宽度不超过8 mm,妊娠25周后小于10 mm。脑室扩大时,在增大的侧脑室内可以见到脉络丛漂移现象(dangling)。在脑室扩大基础上出现任何一种下列情况可以诊断为脑积水: ① 第三、四脑室扩张; ② 脑中线结构破坏; ③ 小脑延髓池异常; ④ 头围增大。

13. 蛛网膜下腔增宽(外部性脑积水,external hydrocephalus)  是婴幼儿期由多种疾病导致的脑发育异常,多发生在颅缝未闭的年龄段,临床表现缺乏特异性。外部性脑积水其实它的病因和发病机制认为开放的颅缝存在时,蛛网膜粒吸收脑脊液功能发生障碍是导致蛛网膜下腔积液的主要原因。蛛网膜下腔增宽不是一个独立的疾病,而是由多种原因引起的脑发育异常。这些使蛛网膜或软脑膜发生炎症变或机械性改变,导致脑脊液在蛛网膜粒或静脉窦吸收减少,而炎性变、出血、缺氧等又刺激脉络丛分泌增多,这些变化均引起脑脊液分泌、吸收不平衡而致脑积水,而脑积水中间通道没有障碍,是一种特殊的交通性脑积水。

  发病年龄多在2月-14月,头围增大,前囟饱满,患儿生长、发育及智力均正常。患儿多因其他疾病如发热、咳嗽等上呼吸道感染症状就诊时发现前囟饱满。CT : 两侧额顶部蛛网膜下腔增宽(≥5 mm),大脑前纵裂增宽,(≥6mm)两侧额顶叶脑沟回增深、加宽,部分出现基底池扩大、脑室可轻度扩张。蛛网膜下腔增宽是一种良性、暂时性、自限性的疾病,其预后良好,无症状者或偶尔发现者可不必治疗,大多数驱除病因后可自行吸收,大多数3月后积水减少,3岁时可完全吸收而不留后遗症。治疗主要是针对原发病的治疗及对证处理。


五、治    疗

    

(一)抢救意识障碍,中枢性呼吸衰竭(rescue central respiratory failure),颅内高压。

 1.脱水疗法(dehydration therapy) 降低颅内压的对症治疗

(1) 高渗性脱水剂  能提高血浆渗透压,利用其在血和脑组织中之差所形成的渗透压梯度,使血管性脑间质液内的水份,回吸收入血,使脑脱水并减少脑脊液的形成,并且降低血粘度,改善脑微循环,从而减低颅内压。同时,因其不参与体内代谢,由肾小球排出时,不被肾小管吸收,而从尿中排出,故而产生利尿和脱水作用。最常采用的是20%甘露醇,0.5g~1g/(kg.次),静注或快速静滴(<20分钟),用药后5分钟~20分钟开始起作用,30分钟达高峰,可降低颅内压50%以上,能维持4小时~6小时。紧急时还可行颈内动脉注射。同类药物尚有25%山梨醇和30%尿素,后者反跳作用较大。如配成10%甘露醇-30%尿素液,可增加脱水效果。10%甘油静滴或50%甘油盐水口服,或口服45%异山梨醇(isosorbide 2g/(kg.次),适用于慢性颅内高压者。

(2) 快速利尿剂  强而快速的髓袢利尿剂,如呋塞米(fusemide)或利尿酸钠,均l~2mg/(kg.次),静注或肌注,因利尿及抑制脑脊液的生成和钠、水进入脑细胞内,故力;有脑脱水作用。布美他尼(丁尿胺bumetanide)利尿作用比速尿强50倍,0.05~0.5mg/次肌注或口服。

乙酰唑胺(acetazolamide,10~20mg/(kg.d)因抑制脉络膜丛碳酸酐酶,可减少脑脊液的分泌。   

(3) 地高辛  因可抑制ATP酶,从而使脑脊液减少70%,可与乙酰唑胺合用,治疗交通性脑积水及小儿假性脑瘤,常用0.02mg/(kg.d)。

(4) 开颅减压术  对颅内压特高者,可额骨钻孔或开窗减压,并可于非主侧半球侧脑室内插管,控制性引流、减压并持续监护。此对小脑幕疝尤其有意义。

 降低颅内压。

2.解痉疗法(anti-spasm T)  用血管扩张剂改善脑微循环。东茛菪碱(scopolamine)具有解痉、镇静、兴奋呼吸中枢等多种作用,一般用0.03mg/(kg.次),可渐增至0.15mg/(kg.次),静注,每20分钟一次,疗效比山莨菪碱,阿托品(atropine)更好。

山莨菪碱(anisodamine)剂量为0.3~0.5~lmg/(kg.次),静注。片剂:每片5mg。一般1.5~5mg,3/d,口服。山茛菪碱为阻断M胆碱受体的抗胆碱药,能解除平滑肌痉挛,血管痉挛,能改善微循环,但扩瞳和抑制腺体(如唾液腺)分泌的作用较弱,且极少引起中枢兴奋症状。山莨菪碱适用于:①感染中毒性休克:如暴发型流行性脑脊髓膜炎、中毒性痢疾等( 需与抗菌药物合),② 血管性疾患:过敏性紫癜、晕厥、眩晕病、脑血栓、脑栓塞、瘫痪、脑血管痉挛、血管神经性头痛、偏头痛、腹型偏头痛、血栓闭塞性脉管炎、 突发性耳聋等。③ 平滑肌痉挛:胃、十二指肠溃疡,胆道痉挛等。 ④ 眼底疾患:中心性视网膜炎、视网膜动脉血栓等。脑出血急性期及青光眼患者忌用。本品副作用一般有口干、面红、轻度扩瞳、视近物模糊等,个别患者有心率加快及排尿困难等,多在1h~3h内消失。

3. 兴奋呼吸、循环中枢  可选用山梗菜碱、尼可刹米。阿片受体拮抗剂纳洛酮(noloxone 0.2~0.4mg/次,静注),有促醒作用和解救呼吸抑制作用。

(二)糖皮质激素疗法(glycocorticosteroids)  激素有抗炎、解毒、降温、扩张血管、减低脑毛细血管通透性、稳定细胞膜和溶酶体膜以及减少细胞内钠水潴留等作用,可用以治疗脑水肿。—般对血管源性脑水肿的疗效优于细胞毒性脑水肿者。常用地塞米松0.25~0.5mg/(kg.d),或5~10mg/次,每日2次~3次,静滴,5天一疗程,其抗炎力较氢化可的松大30倍,且无钠水潴留副作用,故0.75mg相当于氢化可的松25mg。亦可用倍他米松(betamethasone),其0.6mg相当于地塞米松0.75mg的效力。

(三)改善脑功能疗法  极期可用能量合剂(包括细胞色素C、ATP、辅酶A),复方辅酶(coenzyme complex /2 ml IM,IV),或极化液(包括葡萄糖、胰岛素、氯化钾,GIK)。1,6二磷酸果糖(DPF)或脑活素(cerebrolysin),神经生长因子(NGF)制剂等。

(四)神经营养疗法  如维生素B1、B6、B12、叶酸及复方制剂(善存、施尔康)等。谷氨酸、赖氨酸、γ–氨基丁酸、复方氨基酸注射液等。吡拉西坦(脑复康,piracetam):40mg/(kg.d),口服。每片0.4g。或阿尼西坦(aniracetam,每片0.1克)。吡硫醇(脑复新,pyritinol):0.1g/次,口服。盐酸吡硫醇(pyrithioxin):0.1g/次,口服。乙酰谷酰胺(acetylglutamine):0.1g/次,肌注或静注。胞二磷胆碱(citicholin):0.25g/次,肌注或静注。三磷酸胞苷(cytidine triphosphate):20mg/次,肌注或静注。

(五) 调整脑功能紊乱  有植物神经功能失调者,可用谷维素(oryzanol  5~10mg/次)口服。有锥体外系症状者可用抗乙酰胆碱药,如苯海索(trihexyphenidyl,安坦)或氢溴酸苯甲托品(苄托品)。

(六)一般疗法  头抬高30°。头枕冰袋或冰帽,每降低头温l℃,可降低脑代谢率7%或降低颅内压5.5%,以保护脑组织,利于颅内止血。应持续吸氧,有条件时行高压氧疗法,以增加血氧弥散,改善脑供氧,因常压时氧分压为4. 5kPa(34mmHg),3个大气压时为60.1kPa(452mmHg)。昏迷病人的护理非常重要,重点是保持呼吸道通畅,防止痰堵。必要时行气管插管或切开术,安置自动或被动正压呼吸器。对昏迷病人要注意防治并发症,特别是呼吸道、泌尿道感染以及褥疮的防治。对有惊厥者要及时止惊,以免发生惊厥—昏迷—惊厥恶性循环。要注意水、电解质、酸碱失衡,应限制水的入量,一般每日输液40~60ml/kg,其中含钠液占1/4,使病人保持轻微脱水状态,避免补液过量。补液初期可静注50%葡萄糖供能和降低颅内压。输液过程中要根据心、肺、脑情况,结合血气分析,进行“快脱慢补”或“边脱边补”。有酸中毒时可使用缓血酸铵(THAM)纠酸,并有降低颅内压的作用。总之,对多器官功能障碍综合征(MODS)要早治,以防发展到多器官功能衰竭(MOF)。

(七)病因治疗  根除昏迷,颅内高压病因是防治脑功能衰竭,颅内高压的关键。对感染中毒性脑病必须抗,感染、解毒治疗。颅内血肿或颅内占位病变必须手术清除血肿或切除肿瘤;代谢性脑病必须防治代谢紊乱。针对不同病因,采取根治性措施,如彻底切除脑肿瘤、脑结核瘤、脑肉芽肿,引流脑脓肿;清除颅内血肿,结扎畸形脑血管。降低血压治疗高血压脑病。对梗阻性脑积水病儿可行脑室造瘘或脑内(如侧脑室-脑池或矢状窦)、脑外(如侧脑室-右心房、颈静脉或腹腔)分流手术(shunt operations)。

(1) 肝性脑病  ① 降低血氨: 谷氨酸钠  28.75%  20~40ml/次,稀释于葡萄糖溶液中静滴。精氨酸  25%  10~20ml/次,静滴。γ-氨酪酸(γ-氨基丁酸,GABA) 0.5~1g/次,静滴。庆大霉素加甲硝唑口服,灌肠疗法,以抑制肠道细菌,减少氨的产生。硫酸镁或甘露醇  导泻以减少氨的吸收。② 饮食营养疗法  低蛋白、低盐、高醣饮食,支链氨基酸,每日100ml静滴。③ 保护肝脏  适当选用保肝药,禁用经肝脏代谢的药物等。④ 腹膜透析疗法  可透出毒素,降低血氨,纠正酸中毒,改善肝肾功能,对肝性脑病有一定疗效。Reye综合征因有肝衰竭,应用后亦有良效。

(2) 糖尿病昏迷  积极治疗酮症,酸中毒,使用胰岛素,首剂1U/kg,静注,以后视血糖、尿糖变化,再每隔2小时~6小时重复用半量,每日总量约40U~80U。也可采用小剂量持续静滴法用药,1U/(kg.d)。

(八) CNS肿瘤治疗  一旦发现CNS肿瘤,能切除(removal)的应尽量早期彻底切除(complete resection),不能切除的也要正规化疗;晚期不能作根治手术时,也应作引流手术或分流手术,以解除脑室系统的梗阻,降低颅内压,延长生命期。较大的脑干肿瘤目前还不能手术治疗,可作肿瘤分子靶向治疗(molecular targeted tumor therapy)。

    


儿科著作 | 03-13 | 477
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