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第一节 小儿神经定位诊断和定性诊断

ž肖侠明简介

肖侠明(萧侠明,XIAO Xiaming,Sherman XIAO),男,1934年8月生于湖南长沙,1952年毕业于长沙明德中学,1957年毕业于广州中山医学院医本科,以后一直在原华西医科大学,现四川大学华西第二医院儿科,从事医疗、教学、科研工作(1957.9.14--2017.1.3),并兼教医学英语13年。曾主编《现代儿科疾病诊断与治疗》、《儿科学新进展》、《现代儿科疾病问答》、《儿科症状鉴别诊断学》、《癫癎诊断与治疗》、《小儿神经疾病诊断治疗》6本书,并在《小儿惊厥》、《婴幼儿保健手册》、《疾病诊断标准》、《残疾人鉴定手册》、《小儿营养与营养性疾病》、《临床儿科学》、《小儿内科学》、《儿科疑难疾病的诊断、治疗与特殊用药》、《临床常见诊治错误分析》、《儿科急诊手册》、《中华临床药物学》、《临床药物治疗学》、《儿科诊疗精要》等有关参考书中撰写章节共250余万字。并在全国10余种医学期刊中发表各类文章150余篇。曾获省科技进步二等奖一次、三等奖一次,曾带研究生6名,曾任医师进修杂志,国外医学儿科分册,当代儿科杂志等编委。1993年到马尼拉WHO亚太分部接受ARI教师培训,任全国ARI培训教师,1997年美国佛罗里达大学杰克逊维尔附属医院等高访3个月。曾是小儿神经学组西南地区副组长。任四川省小儿神经专委会顾问,成都地区小儿神经学组副组长,全国小儿脑瘫理事会常务理事,中国康复医学会儿童康复专业委员会常委,中国残疾人康复协会小儿脑瘫康复专业委员会常委,亚太地区小儿神经学会会员。联合国教科文组织(UNESCO) 医学组专家成员。1992年起享受国务院政府特别津贴。2017年起任成都天使儿童医院 首席顾问。


成都人民南路4段46号成都天使儿童医院,肖侠明 专科门诊:每周2,4,5上下午。预约挂号:6789 9999。百度Xiaoxiaming见肖侠明大夫个人网站,点文章栏, 小儿神经疾病诊断与治疗知识 请新华文轩网上购书 肖侠明:小儿神经疾病诊断与治疗 人民卫生出版社

肖侠明:小儿神经疾病 症状、诊断和治疗

廖清奎《儿科症状鉴别诊断学》第三版 人民卫生出版社

第七章 P359-454。

第一节 小儿神经定位诊断和定性诊断 

第二节 头痛 

第三节 惊厥  

第四节 昏迷 

第五节 瘫痪  

第六节 颅脑畸形  

第七节 智力低下 

第八节 抽动症, 多动症,孤独症,其它精神障碍


第一节  小儿神经定位诊断和定性诊断

  人是一个有机整体,中枢神经系统尤其大脑皮质起主导和整合作用(leading & integration)。小儿中枢神经系统处于一个逐渐发育、不断成熟的过程。小儿中枢神经系统解剖生理、症状和疾病类型、检查及定位、定性诊断诸方面,与成人相比,都有许多特点。


(一) 小儿神经系统解剖生理特点  胚胎期神经系统发育最早,胚胎5周即形成前、中、后脑。胚胎10~18周脑细胞(神经元,neurons)大量增殖。胎儿4个月时大脑两半球和主要沟回初步形成。胎儿28(24~32) 周时,侧脑室室管膜下白质和尾状核处,有一未成熟的血管生发层(germinal matrix),该处血管丰富,动、静脉仅有一层内皮细胞,缺血、缺氧时,易发生室管膜下出血和脑室内出血。出生前后3个月,大脑皮质发育特别迅速(快速期),神经元“一次性”分化(differentiation)完成,此期慢性缺氧和营养不良,能严重阻碍大脑发育,并影响未来智力。足月儿出生时脑重335g,1个月后增至413g,新生儿脑重占体重之11%,但脑裂较浅,脑回皮层较薄,灰质与白质分界不明显。3月时脑重516g。6月时660g,为出生时的1倍,各脑回沟的发育完全成熟,并形成功能中枢。7个月~9个月大脑神经细胞发育成6层。脑重1岁时925g,即为出生时的2倍。3岁时1141g,几为出生时的3倍,神经元分化接近完成。7岁时1263g,神经元分化最后完成。12岁时1350g。成人1400~1500g。70岁后可萎缩到1000g。

    5岁~6岁和13岁~14岁有两个脑功能发育加速期(飞跃)。各脑叶功能成熟过程有一定顺序,从后向前,枕叶;9岁,顶叶:11岁,颞叶:13岁,额叶:18岁。18岁前称发育脑(developing brain),18岁后称成熟脑(maturated brain)。小脑发育较早,胎龄30周达高峰,出生时50g,15个月时已达成人小脑大小,而15个月时的大脑重量仅为成人大脑之65%。 大脑神经元7岁时几达成人水平,即140(100~200)亿个,它是高度分化的细胞,分化完成后,不再分裂增殖。在某些病因作用下,神经元分化受阻、数目减少,形成智力低下。神经元破坏增多,则形成痴呆。神经元的树突在婴儿期并不发达,10岁以前,一直大量生长,50岁以后也会生长。脑少突胶质细胞于生后4个月才开始产生髓鞘(myelin)。脑神经髓鞘生后3个月开始形成(myelination),周围神经雪旺(Schwann)细胞于1岁~3岁从头到尾逐渐形成髓鞘。 新生儿锥体系和新纹状体发育不完善,运动主要由锥体外系、丘脑和苍白球系统调控,因而有意识的精细动作不健全,形成不自主运动多,蠕虫样缓慢动作以及肌张力高的特点。婴幼儿大脑皮质对皮质下的抑制作用往往较弱,对刺激的反应易于泛化,故各种中枢神经损害易发生惊厥。3个月~4个月开始形成兴奋性和抑制性条件反射,3岁后抑制性条件反射才成熟。 婴儿脑毛细血管内皮细胞间的血脑屏障能力弱,通透性强,因而新生儿脑脊液白细胞可达20×106/L,并易被胆红质染黄。由于血脑屏障功能低,免疫功能低,同时大分子的免疫球蛋白不能渗透到脑脊液内,故婴儿败血症、菌血症时容易并发化脓性脑膜炎。


(二)大脑的结构和功能   人类大脑的结构和功能(structure and function)极为复杂。人脑(human brain)分为大脑、间脑、小脑及脑干。脑与脊髓组成中枢神经系统(central nervous system, CNS)。12对脑神经与31对脊神经组成周围神经系统PNS)。 

1. 大脑(cerebrum): 分为两个大脑半球(cerebral hemispheres),三个面(背外侧面、内侧面、底面)、四个脑室(cerebral ventricles)两个侧脑室,第三脑室及第四脑室),五个脑叶(brain lobes)(额叶frontal 、顶叶parietal、颞叶temporal、枕叶occipital及岛叶insula)。额叶是智慧的中枢。

大脑表面有许多脑沟(sulcus)和脑回(gyrus),重要的沟裂有中央沟、大脑外侧裂、大脑小脑横裂等。脑回有中央前回(运动中枢)、中央后回(感觉中枢)、额上回、额中回(书写中枢)、额下回(运动性语言中枢)、颞上回(前庭中枢)、颞中回、颞下回、颞横回(听觉中枢,感觉性语言中枢)、顶上小叶、顶下小叶(命名性语言中枢,前庭中枢)、旁中央小叶(排尿中枢)、楔叶、舌回(视觉中枢)、及海马回(记忆中枢)等。    

大脑表面的脑回即大脑皮质(cortex)、厚3cm,表面积2200cm2,由神经元构成,由外到内分6层。大脑内部为白质(white matter),系由上下神经纤维束(nerve fiber tracts)所组成,如皮质脊髓束(cortico-spinal tract)、皮质脑干束、锥体外系、脊髓丘脑束、小脑丘脑束、丘脑皮质束等。大脑内侧面包绕胼胝体周围的扣带回、海马回等边缘叶,与附近大脑质及皮质下结构成边缘系统(limbic system),主要调控内脏活动及情感行为。

2. 大脑基底节(basilar ganglion): 有8个神经核团,如纹状体﹝又分尾状核、豆状核(壳核、苍白球)﹞、屏状核及杏仁核等,它们与大脑皮质有广泛联系,并构成5条环路,是锥体外系中枢,协调躯体不随意运动。病变时出现运动增多或减少,肌张力增强或降低。位于豆状核、尾状核、丘脑之间的白质结构,称内囊(internal capsule),有上、下行投射纤维集中通过。内囊血管性病变引起内囊三偏综合征,即脑性偏瘫(cerebral hemiplegia),病变对侧完全性硬瘫,面下肌瘫痪及舌偏向病变对侧),偏身感觉障碍,以及病变对侧同位性偏盲。

3. 间脑(diencephalon): 位于大脑与脑干之间,包括丘脑(thalamus,皮质下感觉中枢)与下丘脑(subthalamus,皮质下植物神经中枢)。两间脑之间为第三脑室(3rd ventricle)。

4. 小脑(cerebellum): 位于颅后凹、小脑幕以下,中间为小脑蚓部,两侧为小脑半球。小脑半球由前、后两叶所组成。小脑有上、中、下三个脚与脑干连接。小脑是协调骨骼肌活动,调节肌肉张力的中枢。

5. 脑干(brain stem):是连接大脑、小脑及脊髓的枢纽,是由各传导束和脑神经核团组成。脑干又分中脑、桥脑及延脑(延髓)三个节段。中脑是光、声、运动及姿势的中枢,桥脑是听觉、前庭功动及颜面运动、感觉的中枢。延髓是呼吸、循环及呕吐的中枢。脑干内有许多纵横交错的整合网状结构,协助维持醒觉状态。

6. 脊髓(spinal cord):脊髓呈扁圆柱形,于C7(C4~T1) 处有颈膨大,于L4(T12~L5) 处有腰膨大,末端为圆锥和马尾。脊髓共31节,即颈(cervical,C1~8,)胸(thorasic,T1~12),腰(lumbar,L1~5),骶(sacral,S1~5),尾(coegygeal,C0~1),各节分别发出脊神经,并自相应的椎间盘外出。脊髓的横切面上,中央为H形的灰质(gray matter),外为白质(white matter)。灰质为神经元构成,白质为神经纤维和神经胶质网构成。 灰质分为前柱(前角),后柱(角),侧柱(角)(T1~L2) 。前柱主要为下运动神经元核团(nuclei),即运动细胞(motor cells),其轴突(轴索)即成为前根纤维。后柱有Rolando胶质(为感觉性中间神经元)和固有核(发出脊髓丘脑束)以及Clarke背核(发出脊髓小脑后束)。 脊髓的功能是完成躯体运动的基本反射和初级内脏活动。脊髓是锥体系、锥体外系,小脑系的最后共同通路。


(三) 小儿神经系统检查  新生儿、婴儿神经系统检查的时间,应在醒觉状态(wakefulness),非饥饿(吃奶前后1.5小时)、非吃奶时进行。幼儿和儿童的检查,应尽量争取其合作,一次查不完,可两次查。

1.意识状态(consciousness state)

(1) 意识清晰(alert)  醒觉时,正常婴儿对外界反应良好。3个月后能逗笑,6个月能认识父母和陌生人,9个月能听懂自己的名字,1岁时对人和事有喜欢和不喜欢的表情。睡觉时,语言或疼痛刺激能引起醒觉反应。儿童有时间、地点、人物的定向力。

(2) 意识不清晰或障碍者依轻重而分:

1) 意识模糊或混浊(confusion, cloudy)  定向轻微障碍,反应迟钝、淡漠,思维、语言不连贯,对各种刺激有反应,生理反射正常。可伴有知觉障碍,如幻觉、错觉。或伴烦躁不安、惊恐、惊跳、颤抖等精神运动兴奋,可统称为谵妄。如有恐怖性视幻觉、暴行、愤怒或片断妄想,可称之为朦胧或梦样状态。

2) 嗜睡(drowsiness)  出现较长时间的睡眠状态,少动,对强刺激有反应,能被唤醒,并简单回答问题,但反应迟钝,且很快又入睡。各种深浅反射仍存在。

3) 昏睡(lethargy)  持续深度嗜睡,难于唤醒,对强刺激的反应短暂,或仅有痛苦表情。对大声呼唤只能简单回答“是”或“不是”。随意运动消失,防御反射尚存,有瞬目反射。

4) 昏迷(coma)  又分浅昏迷、中度昏迷(又称昏迷)、深度昏迷。

① 浅昏迷  呼之不应,随意运动消失或偶尔轻微活动,生命征无明显改变,有吞咽动作,角膜反射、瞳孔反射仍存在,对强疼痛刺激有轻微反应。

② 昏迷  对周围事物和各种刺激均无反应,生命征有变化,角膜反射、瞳孔反射迟钝,肌张力下降,对强疼痛刺激无反应,大小便潴留或失禁。

③ 深昏迷  全身肌肉松弛,生命征紊乱,各种反射均消失,瞳孔多扩大,大小便均失禁,强疼痛刺激不能引起任何反应。

2.精神状态(mental state)  是否安静、兴奋、激惹、多动、紧张、焦虑。情感是否欣快、低落或淡漠。情绪是欢乐还是忧愁。认识、思维、注意力、记忆力及行为正常否。此外,面部表情、眼神、哭声等均需注意观察。眼球凝视或发直,高调尖叫或称脑性尖叫常提示颅内高压,如颅内出血、脑膜炎时。

3.头颅(head and skull)

(1) 头颅(cranium)大小  新生儿头颅和颅面比例相对较大,新生儿头长与身长之比为1:4(1/5),颅面之比为3:1。头围(额–枕径)足月儿平均34cm,小于31cm提示小头畸形,大于26cm提示大头畸形或脑积水。出生后前半年头围每月增长1.5cm,半岁时42cm。后半年每月增长0.5cm,1岁时46cm,小于43cm为小头畸形,大于50cm为大头畸形。2岁48cm,5岁50cm,15岁53cm~54cm,成人56cm~60cm。各年龄小于均值-2~3个标准差(m±2s)为小头畸形。

(2) 头颅形状  一般为圆形、对称。有难产或产伤者,可有头颅变形,或形成产瘤(先锋头),产瘤可超过骨缝线,骨膜下血肿则不超过骨缝线。

(3) 囟门(fontanel)  前囟对边中点之距离,足月儿2.5cm(2.1±1.5cm),过小或闭合过早(早于1¼岁)提示小头畸形,过大或闭合延迟提示佝偻病、脑积水、呆小症。安静时前囱平坦,前囟突出、紧张提示脑膜炎、脑炎、颅内高压。前囟凹陷提示脱水、消瘦。后囟、侧囟2月~3月内应闭合,不闭合提示脑积水、佝偻病。前后囟之间出现第三囟门,见于先天愚型。新生儿颅缝可重叠或分离。已闭合的颅缝重新分离和头皮静脉明显怒张,也提示脑积水。沿矢状缝(尤其枕部)附近有软性囊肿膨出,提示颅裂和脑膜膨出。

(4) 其他  3岁以后颅部(前囟、颞部、眼部)听得粗糙响亮双期血管性杂音,提示脑血管畸形。发际低、颈短提示颅底凹陷症。

4.面部、五官  某些面容和五官异常与神经系统疾病有密切关系。如先天愚型有面部圆平,眼裂小而上斜,眼距宽,鼻梁塌,口小伸舌,耳位低下,面容愚钝等。呆小症有眼睑浮肿,眼裂小(但不上斜),鼻梁平而宽,鼻翼肥大,唇厚,舌大伸出口外。苯丙酮尿症有肤色浅淡,毛发淡黄,虹膜棕黄,门齿稀疏。粘多糖病I型有面容粗笨,鼻梁宽而平,眼距远,唇厚,舌大,耳位低下,牙小而稀,齿龈肥厚及舟状头等。小眼球、眼距过远(眼眶增宽),鼻梁宽平、下陷,小鼻,腭裂,大舌,小颌,耳位低下等面部和五官畸形,是许多染色体疾病的体征,检查时应予注意。

5.脑神经检查及定位意义

(1) 嗅神经(olfactory nerve):检查有无一侧或双侧嗅觉消失、幻嗅。见于颅底骨折时。

(2) 视神经(optical N):有无视力障碍、视野缺陷,如全盲、偏盲、象限盲。见于视神经胶质瘤、垂体肿瘤等。

(3) 动眼神经(oculomotor N):有无眼球运动障碍、复视。上睑下垂、眼球不能内收及瞳孔扩大提示动眼神经麻痹,见于海马钩回疝(小脑幕切迹疝)等。上脸下垂(ptosis)见于先天性上脸下垂、重症肌无力。玩偶眼现象即眼不随头转,示中、桥脑病变或肿瘤。一侧瞳孔缩小,上睑下垂及面部不出汗,称为霍钠(Horner综合征。见于交感神经通路病变。

(4) 滑车神经(trochlear N): 一侧眼球内斜视,复视,不能向外下方斜视,难以下楼梯,提示滑车神经麻痹。

(5) 三叉神经(trigeminal N): 三叉神经区域片块状感觉障碍,提示三叉神经核下性病损;节段性、洋葱皮样感觉分离障碍(痛温障碍、触觉存在),提示三叉神经核性病损。咀嚼肌无力,张口时下颔偏向患侧,提示三叉神经运动支病损。另有三叉神经痛和面肌痉挛。

三叉神经痛: 临床表现:疼痛局限于三叉神经感觉根分布区,多以单侧牙痛或颜面、下颌、鼻旁疼痛起病;在三叉神经的一支或多支的分布区出现刀割样、电击样或烧灼样剧烈疼痛,反复发作,突然出现,持续数秒或数分钟后骤停,可伴有同侧流涎、流泪、面肌反射性痉挛等;疼痛区常有扳击点,可因洗脸、刷牙、进餐、说话等机械性刺激诱发疼痛发作。

(6)外展神经(abducent N): 外直肌瘫痪,眼球内斜视,不能外展,示外展神经麻痹。见于脑炎及脑肿瘤(但系假定位征,false localized sign)。

(7)面神经(facial N): 下面部肌肉瘫(表现为鼻唇沟平坦、消失,不能鼓腮,露齿、吹哨、噘嘴,流涎,贮食,鼓帆),提示中枢性面瘫,见于内囊病变,大脑中动脉血管病。上面部肌肉也瘫痪(表现为眼裂增大,不能合闭,瞬目少,露白,眼泪外溢,额纹消失,不能皱额、抬眉,闭眼时眼球上窜),提示周围性面瘫,见于贝尔瘫(Bell’ palsy)。

(8) 位听神经(stato-acustic N):包括听神经(auditory N)即耳蜗神经(cochlear N),前庭神经(vestibular N), 检查有无耳鸣,耳聋(传导性、神经感音性、混合性),眩晕,眼震及平衡障碍,氨基糖苷类抗生素可致听神经损害,因此6岁以下儿童慎用。我国先天性听力障碍发生率6‰。

(9) 舌咽神经(glossopharyngeal N): 咽腭部感觉消失,咽反射消失,运动障碍,舌后1/3味觉消失,提示舌咽神经麻痹。

(10) 迷走神经(vagus N): 一侧软腭不能上提,悬雍垂偏向健侧,咽腭反射消失,咽部积痰,吞咽困难,鼻孔呛水,声嘶,鼻音,声带麻痹,提示迷走神经麻痹。通常Ⅸ舌咽与Ⅹ迷走神经同时受累。见于感染性多发性神经根神经炎(GBS)等。

(11) 副神经(accessory N): 点头样痉挛(见于婴儿痉挛)、痉挛性点头或斜颈,提示副神经剌激性病损。头向健侧转动困难,肩下垂,耸肩困难,上肢不能举过水平线,提示副神经麻痹。

(12) 舌下神经(hypoglossal N): 颏舌肌瘫痪,伸舌时舌偏向病侧,提示核下性病损;舌偏向健侧,提示核上性病损,是内囊病变脑性偏瘫的一部分。

(13) 多数脑神经同时受损: 第3、4、6、7对脑神经合并受累,常见于化脓性脑膜炎,结核性脑膜炎等。

6.脊柱(spinal column)  注意有无畸形,如颈短,胸腰段脊柱前突,后突、侧突,腰骶脊柱裂,脊膜膨出。腰骶部皮肤隐窝,色素沉着或一撮毛,常提示皮毛窦,与脊膜腔相通时,易反复发生化脓性脑脊髓膜炎。

7.皮肤(skin)  神经和皮肤均由外胚层发育而来,某些皮肤病变与神经疾患有一定关系,如神经皮肤综合征。面部纤维血管瘤,色素脱失斑和躯干鲨鱼斑提示结节性硬化。皮肤咖啡牛奶褐色斑(café au lait, coffee with milk)提示神经纤维瘤,结节性硬化等。面部血管瘤可能与脑膜血管瘤同时存在,提示脑面血管瘤病。

  皮纹:手掌、脚掌皮纹特别是指纹,由先天遗传而来,终身不变。某些神经性疾患和染色体疾病有特殊的皮纹,可用以帮助诊断。正常人通贯掌横纹阳性率在2%~5%以内,先天愚型半数有通贯手。atd角正常平均45°),80%的先天愚型患儿atd角增大至60°~75°,病人大坶趾球部80%有胫侧弓形纹(胫弓),而正常人多为尺侧箕形纹(正箕)。猫叫综合征可有通贯手,atd角增大,斗形纹和弓形纹增多。

8.运动功能

(1) 姿势,体位(posture)  足月新生儿安静仰卧时,四肢呈屈曲状态,股部略外展。未成熟儿由于肌张力低,呈青蛙腿状姿势,即上肢轻屈外展放于头旁,下肢完全外展。角弓反张提示脑膜刺激严重。上肢屈曲、内收,前臂紧贴于前胸部,下肢强直性伸直,为去皮质姿势。四肢强直性伸直为去大脑强直。下肢外旋、足外缘着床者,称Kennedy足外旋征,示下肢瘫痪。

(2) 步态(gaits)  观察立位是否能站立,站稳,有无倾倒或跌倒。行走时能否正常进退、走直线、走圆圈、走跟—趾步伐。行走时步子的大小、速度如何,两上肢摆动协调否。

异常步态有:

1) 偏瘫步态(hemiplegic g)  脑性痉挛性偏瘫病人走路时,下肢伸直、足下垂,抬高骨盆,以髋关节为轴心而呈划圈步态,见于脑性瘫痪、内囊病损恢复期,常有上肢屈曲、不摆动。

2) 剪刀步态(scissors g)  痉挛性四肢瘫或双下肢硬瘫病人走路时,双下肢痉挛性伸直,膝关节靠近,跟腱挛缩,足尖向下着地,致双下肢呈剪刀样交叉状,步行困难,或称痉挛步态。见于脑性瘫痪痉挛型和脊髓性痉挛性截瘫。

3) 小脑步态(cerebellar g)  双侧小脑病变病人走路时,双下肢分开,左右摇摆不定,不能走直线,有如醉汉,称蹒跚步态,同时有上身和头部摇晃。见于遗传性小脑共济失调症、小脑共济失调综合征等。单侧小脑半球病变时,肢体向病侧倾斜,见于单侧小脑半球肿瘤。

4) 慌张步态(festinating或推进性步态,propulsive g)  苍白球—旧纹状体病变病人走路时,起步困难,步行后先慢后快,越来越快向前冲,停步和转换方向也困难,同时躯干、四肢弯曲,躯干摇晃不稳。见于帕金森(Parkinson)综合征(震颤麻痹)。

5) 前庭迷路病变步态(vertigo-labyrinthic g)  此种病人不能站立和平衡,易倾倒,单足站立和走路更困难。同时有眼震、头倾斜、恶心、呕吐。见于耳性眩晕病(梅尼埃尔病,Meniere病)。

6) 深感觉性共济失调步态(tabetic g)  脊髓后索病变病人走路时,双下肢分开,脚基增宽,两目注视双脚,闭目后难立而倾倒,行走缓慢,常足跟先着地,同时躯干前倾和摇晃。见于脊髓后索变性或联合变性及梅毒脊髓痨。

7) 跨阈步态(stepping g)  周围神经疾患病人走路时,提腿高,放腿时用力拍地。足尖下垂,见于脊髓灰质炎,多发性周围性神经炎,周围性瘫痪、腓总神经麻痹及注射麻痹时。

8) 鸭步(waddling g)  骨盆带肌营养不良病人走路时,骨盆左右摇摆,有如鸭子走步,上楼梯特别困难。腰椎常有前突。后期有特殊起床起立姿势,称Gower征(见本章第六节)。见于进行性肌营养不良症。

9) 癔症步态(hysteria g)  病人并无瘫痪,但不能站立和走路,或走路形态奇特,呈奇形拖步,摇而不倒,倒而不伤。各种神经体征均阴性,但可有肌强直、木僵状态,睡“空”枕袋以及Hoover征阳性(病人卧时,检查者将两手轻握病人小腿下部,然后用力下压一侧下肢,但另一下肢不能上举,正常人则能上举,如病入一侧下肢瘫痪,嘱抬高健肢,检查者仍能感到瘫肢有压力感)。

10) 舞蹈样步态(choreiform g)  以步态类似舞蹈而得名,如风湿病小舞蹈症。

(3)运动(movement, motor)  婴儿的运动发育规律是由上而下,由近而远,由泛化到集中,由不协调到协调。程序是:二(月)抬(头),四翻(身),六会坐,七滚八爬周(岁)会走。运动发育迟缓常提示大脑发育不全或脑性瘫痪。未成熟儿的活动可较少,足月儿四肢可不自主地乱动,偶有惊跳,短暂震颤。新生儿动作呈不规则不协调的蠕虫样。如出现呼吸暂停,眼球上翻或凝视、直视,面部和手足局限性抽动,则为抽搐,新生儿很少有癫痫全身性大发作。将小手巾蒙于婴儿脸上,即使新生儿也能将其弄开(蒙面征),半岁仍不能者,提示大脑发育不全。注意小儿自动运动有无缺少或过多,有无不自主运动,如抽搐、抽动、舞蹈症、手足徐动、震颤、肌阵孪、扭转痉挛以及共济失调等。

(4) 肌容积(muscular volume)  观察或触摸肌容积正常否,两侧是否对称,有无肌萎缩(atrophy)或肥大(hypertrophy),有无先天性半侧肌肥大或半侧肌萎缩。

(5) 肌力(muscular strength)  肌力是肢体主动伸屈的力量。使关节处于中间位置阻抗检查之。肌力分6度:0°肌肉无任何收缩运动(完全瘫痪)。Ⅰ°:肌肉关节无活动,可见或触到肌肉或肌腱轻微收缩,或指、趾活动(接近于完全瘫痪)。Ⅱ°:在不受地心吸力影响时,能有轻度收缩,但不能对抗地心吸力,平卧时腕或踝关节可活动(重度瘫痪)。Ⅲ°:可以对抗地心吸力而动作,但不能对抗阻力,平卧时肘、膝关节有伸屈活动,但不能提举(轻度瘫痪)。Ⅳ°:能对抗地心吸力和外加阻力而动作,平卧时肘、膝关节有伸屈活动,并能提举,但肌力减弱(接近正常)。Ⅴ°:肢体活动与肌力均完全正常(正常)。


  肢体重瘫时出现抬起后快速落下(坠落试验落鞭征)。上肢轻瘫时,伸臂易下落,手臂与前臂夹角加大,平举双手时,小指外展,拇指对掌和数指困难(Barre's sign)。下肢轻瘫时,仰卧屈膝体位,双膝易外倒,伸直下肢后,抬举无力,下压力增强,足轻度外展,瘫侧变宽(Heibronnor征)。俯卧屈膝体位时小腿易迅速下落。腹肌瘫痪时,腹部下陷,两胁腹外侧变宽。颈肌瘫痪时则垂头或头后仰。膈肌瘫痪时,用双手限制胸部肋间肌活动,仍无腹式呼吸且呼吸窘迫。肋间肌瘫痪时,用双手限制上腹部腹式呼吸,仍无胸式呼吸且呼吸窘迫。

(6)肌张力(muscular tone)  即肢体被动伸屈的力量,检查时嘱病人放松肌肉。肌张力能反映大脑发育成熟的程度,而脑发育的成熟程度与胎龄密切相关。通过肌张力的检查可估计胎龄。胎龄32周以前的未成熟儿肌张力甚低,呈大腿外展的蛙样姿势,足跟能触及耳部,膝关节屈曲所形成的胭窝角>110°,手触对侧肩部时,肘超过身体中线,伸直臂、腿时不能迅速弹回,头常后垂。眙龄38周以上的足月儿,四肢屈肌张力较高,国窝角小于90°,足跟不能触耳,手触肩时肘不超过中线,伸直臂、腿时能迅速弹回,头能竖直几秒钟。将双手放于新生儿两腋下提起身体时,足月儿的头能竖直,下肢屈曲,此为正常垂直悬挂反应,如躯体下滑,四肢松弛无力,亦提示肌张力明显降低。

3个月以上婴儿屈肌张力逐渐下降。肌张力过低,提示窒息、缺氧缺血性脑病、大脑发育不全、先天愚型、肌营养不良、重症肌无力、小脑疾患、周围神经炎,脊髓灰质炎、周围性瘫痪、周期性瘫痪和代谢性疾病等。肌张力过高,折刀样痉挛性强直提示中枢性瘫痪。铅管样或齿轮样强直,提示锥体外系病损。双下肢内收肌角小于90°,示肌张力增高,见于痉挛型脑瘫。

(7) 共济运动(coordination)  共济失调(ataxia)协调运动障碍)分为大脑型,小脑型、前庭迷路型及深感觉障碍型。检查方法有:①指鼻试验或鼻—指—鼻试验。②跟膝胫试验  病儿平卧,抬高一支腿,用足跟在对侧膝盖沿胫前向下划至踝部。③对指试验  拇指对各指。④轮替运动  手腕快速旋前旋后运动或交叉拍腿。小脑半球病损易出现上述共济失调。小脑蚓部病损易出现闭目难立(Romberg's sign),此征还可出现于前庭迷路病变、脊髓痨时。深感觉障碍型共济失调于闭眼时更明显。

9.感觉(sensation)  

婴儿可用大头针查痛觉,观察面部表情和肢体运动,同时可借脊髓肢体回缩反射确定有无肌肉瘫痪。年长儿合作才能作感觉检查。

(1)浅感觉  

包括痛觉、温度觉、触觉。

(2)深感觉  

包括位置觉、震动觉、运动觉等本体感觉。

(3)皮层感觉  

包括皮肤定位觉,两点辨别觉,对点单感,实体辨别觉(即大小、形状、质量辨别觉)。

(4)感觉障碍的(paresthesia)类型 

有感觉减低或迟钝,感觉缺失或丧失,感觉过敏,感觉过度,感觉分离,感觉倒错,感觉异常(如麻木、灼热)以及各种疼痛等。

(5)感觉障碍的分型 

根据系统感觉检查的结果而定出型别:周围型、节段型、传导束型。

10.反射(reflexes)  

反射是神经系统的基本活动方式。反射活动的结构基础是反射弧:内、外、本体感受器个感觉性传入神经→中枢(脊髓、脑干、皮质内)→传出神经→效应器(如肌肉、腺体)。反射弧中断则反射消失。由于每一反射都有它特定的节段反射中枢,故双侧(尤其一侧)反射增强、消失或减弱,都有神经定位意义(如上、下级运动元瘫痪的定位)。记录方法:丧失(-或0),减弱㈩,活跃(++),增强或亢进(+++),轻微阵挛(++++),持续阵挛(+++++)。

(1)深腱反射(deep tendon reflex, DTRs)  为肌腱、肌膜的牵张反射。

 1) 上肢(upper extremities, C5~T1)。 ① 肱二头肌反射 ② 肱三头肌反射  ③ 桡骨膜反射 ④ 尺骨膜反射 ⑤ 屈指反射 。

 2) 下肢(lower ext,L2~S2)。

 ① 膝反射(patellar R, knee jerk) ② 股二头肌反射  ③ 踝反射(ankle R, 跟腱反射)。

  深反射亢进者由于伸肌持续牵张,引起节律性收缩,形成阵挛,如膑阵孪、踝阵挛,多为锥体系病损所致。

 3) 其他  ① 腹直肌反射  ② 梅尔反射(Mayer reflex)  ③ 勒李反射(Leri R)  ④ 下颌反射    ⑤ 眉间反射。

(2) 浅反射(superficial R) ①腹壁反射(abdominal S D)②提睾反射(cremasteric R) ③ 肛门反射   ③足跖反射   ⑤ 角膜反射   ⑥ 咽腭反射  。

(3) 病理反射(pathologic R)  是锥体束损害可靠的证据。2岁前出现大多不一定具病理意义,但恒定性单侧出现仍有意义。

 1)下肢伸肌组病理反射

① 巴宾斯基征(Babinski sign)  最常出现,也最可靠。用钝针自足跟外缘向前划向前掌内缘,阳性者有强直性姆趾背屈和其余四.趾扇形扇开,有时还有小腿屈曲现象。间或自动Babinski征。背屈反应为运动区(4区)损害的结果(同时还有肌张力下降),散开反应是运动前区(6区)损害的结果(同时还有肌张力增高),4,6区同时受损才出现典型Babinski征。Babinski等位征有以下几种: ② Chaddock征  ③ Oppenheim征  ④  Gordon征   ⑤ ⑥ Schaeffer征 ,诸征阳性者,有拇趾强直性背屈,否则为阴性。

2) 下肢屈肌组病理反射 ① Rossolimo征  ② Mendel-Bechtersw征 。

3) 上肢屈肌组病理反射  ① Hoffmann征   ② 屈指反射 

4) 头面部(脑干)病理反射  吸吮反射,Chvostek征和口轮匝肌反射(叩人中穴处引起口轮匝肌收缩)等某些原始反射,在新生儿期是正常现象。年长后仍存在,提示皮质脑干束损害。 ① 掌颏反射  ② 下颌反射 。

11.脑膜刺激征等(signs of meningeal irritation )  脑、脊膜炎症和受刺激时,出现前囟突出、紧张和颈强直(anterior fontanell buldging & neck stiffness, nuchal rigidity)。① 克尼格( Kernig)征   ② 布鲁律斯基征(Brudzinski sign)  ③吻膝征(kiss knees sign)。见于脑膜炎早期和恢复后期。

① [改为④]Lasegue征  坐骨神经或股神经痛时,直腿上抬时,沿坐骨神经或股神经分布区域出现疼痛和放射痛。颈肩臂神经痛时,嘱病儿双上肢水平外展,检查者强力使上肢旋后,出现疼痛,称上肢lasegue征。

12. 植物(vegetative, autonomic)神经系统功能检查  除体温、呼吸、脉搏、血压(T,P,R,BP,Pain)生命征(signs of live)外,还可查:①  心眼反射  ②  颈动脉窦压迫试验 ③ 皮肤划痕征  ④ 本毛反射 ⑤ 发汗试验  ⑥ 膀胱反射  (上运动神经元损害引起高张力膀胱而发生尿失禁,下运动神经元损害引起低张力膀胱而发生尿潴留)。

(四) 神经系统疾病的诊断,首先是问病史定向(orientation)神经系统疾病,然后通过系统的神经系统检查,确定损害的部位,并根据神经解剖学知识,作出病灶的解剖学诊断,即定位诊断(localization),然后通过其他检查和综合分析,作出疾病病因和性质的诊断,即定性诊断(qualification)。

1.神经系统疾病定向诊断(orientation):凡有以下临床症状者,均需考虑神经系统疾病,诸如头痛(headache),头昏(dizziness)、眩晕(vertigo)、惊厥(convulsion)、抽搐(seizure,twitching)、抽动(tic)、震颤(tremor)、烦躁(dysthesia,dysphoria, irritability)、不安(restless- ness)、多动(hyperactivity)、嗜睡(drowsiness)、昏睡(lethargy)、昏迷(coma)、瘫痪(paralysis)、麻木(numbness)及感觉障碍(sensory disturbance, paresthesia)等。

2.神经系统疾病的定位诊断

(1)大脑额叶(frontal lobe)

主要脑回病损(lesion)的表现是:

1) 中央前回(precentral gyrus)  

  刺激性病损出现病灶对侧局限性抽搐,破坏性病损出现对侧单瘫。运动区(Brodmann,4区)病损,出现跽趾强直性背屈,运动前区(6区)病损,出现四趾扇形散开。4、6区运动皮质同时病损,出现肌张力增高,Babinski等病理反射阳性。

2) 额上回(FSG)、额中回(FMG)8区病损  

  出现对侧书写不能(失写),侧视障碍。刺激性病损出现两眼球向病灶对侧注视,即注视抽搐的肢体、向病灶侧侧视不能。破坏性病损出现两眼球向病灶侧注视,向病灶对侧侧视不能。(桥脑外侧副核病损与此刚刚相反即注视瘫痪的肢体)。

3) 额下回(FIG)后部之盖部(44区)和三角部(45区),即主侧Broca区运动性语言中枢病损  出现运动性失语,但非优势半球病损多不出现失语。

4) 旁中央小叶(PCL)4、6区病损  出现病灶对侧下肢瘫和中枢性排尿障碍。

5) 额叶病变  出现智力低下,意识障碍,精神失常,定向力、注意力、记忆力、判断力障碍,思维简单,性格改变。出现握持反射,摸索反射,荆犬反射,吸吮反射,噘嘴反射等额叶释放征以及强直性跖反射。

(2) 顶叶(parietal lobe)   

1) 中央后回[(PCG)3、1、2区]病损  刺激性病损,出现病灶对侧感觉性癫痫,破坏性病损,出现皮质性感觉障碍和深浅感觉障碍。

2) 顶下小叶角回(39区)和环曲回(缘上回、40区)病损  出现失读,失用和命名性、感觉性失语。

3) 顶上小叶(5、7区)病损  出现实体感觉障碍。

4) 顶叶病变  出现失读、失用、失写、失算、上下左右倒错、迷失方向,地理障碍、体象障碍、手指失认、幻失肢或幻多肢。有失写、失算、手指失认和失左右定向“四失”,可称为Gerstmann综合征。

(3) 颞叶(temporal lobe)

1) 颞上回、颞横回(TSG,TTG,4l、42区)病损  听觉中枢刺激性病损,出现耳鸣、幻听。破坏性病损出现感觉性失语、失音乐症。

2) 海马回(hippocampus g)27区和齿状回(DG,28区)病损  出现记忆、味、嗅觉及眼会聚障碍。

3) 颞叶病变  出现精神运动性癫痫,并可有定向力、记忆力障碍,嗅觉异常,幻觉错觉,发作性自动症,环境、人物熟习感、生疏感(似曾相识,似曾陌生)等。

(4) 枕叶(occipital lobe)  楔回、舌回(CG,LG,17、18、19区)病损  刺激性病损出现单纯性视幻觉(如闪光、亮点、火花等)。破坏性病损出现视野缺损,中枢性偏盲,皮质盲。

(5) 边缘系统(limbic system)  边缘叶(limbic lobe)是指包绕大脑半球内侧面胼胝体的环周结构,包括扣带回(24区)、海马回、海马回沟,连接成穹窿形的脑回。边缘叶与附近脑皮质在结构和功能上相互连系构成边缘系统。它是调控内脏活动的重要中枢。病损时出现消化、呼吸、心血管、体温、内分泌、嗅觉等功能障碍。

(6) 间脑(dicephalon)  间脑包括丘脑和下丘脑,位于大脑与脑干之间。两间脑之间为第三脑室。

1) 丘脑(thalamus)  丘脑是皮质下的高级感觉中枢。当血管病或肿瘤等造成间脑病损时可出现间脑“三偏征”,即病灶对侧偏身各种感觉障碍,偏身感觉性共济失调,同位性偏盲。并常有自发剧痛,感觉过度及连带感觉。

2) 下丘脑(subthalamus)  是皮质下的植物神经中枢。其前部属副交感神经,其后部属交感神经。下丘脑病损时出现体温、摄食、代谢、内分泌等多方面的异常。下丘脑的神经细胞不仅有神经兴奋和传导的作用,而且还有内分泌作用,也就是能合成激素,因而是神经内分泌细胞。根据该处神经细胞的大小和功能不同而分为:大细胞性神经元 ,小细胞神经元 。 下丘脑病损常见的病因是颅脑创伤、肿瘤(如颅咽管瘤、神经胶质瘤、松果体瘤、垂体腺瘤、组织细胞增生症、中枢神经系统白血病等),脑炎后遗症和先天性损害偶见。

(7) 小脑(cerebellum)蚓部病损  出现躯干性平衡失调和共济失调。站立时脚基宽,步态蹒跚,易于倾倒,上蚓部病损为向前倾倒,下蚓部病损为向后倾倒。睁、闭目均难立,Romberg征阳性。同时有姿势性震颤和构音不良。如髓母细胞瘤时。小脑半球病损  出现躯体随意运动障碍,形成运动性共济失调。有视觉不能代偿的患侧运动协调不能,意向性震颤(终末型,与苍白球病损相反),辨距不良,动作过远,轮替运动障碍,眼球震颤(水平性或旋转性)、构音不良,吟诗式或爆发性语言,沿直线走和跟—趾步伐困难,指鼻、跟膝胫试验阳性,写字越写越大,反击征阳性以及肌张力降低(关节过伸,钟摆膝腱反射)等。如小脑星形细胞瘤、小脑结核瘤、脓肿、出血,急性小脑共济失调综合征,遗传性脊髓小脑共济失凋症等。

(8) 脑干(brain stem) 脑干的传导通路主要为下行的锥体束和锥体外系及上行的四个丘系。

1) 锥体系(pyramidal tract)  即皮质脊髓束和皮质脑干束(或皮质延髓束)。

    脑干病损的最大特点是出现交叉性瘫痪,即对侧脑性偏瘫(有定侧意义)和同侧脑神经核性、核下性麻痹(可定损害水平)。或有交叉性感觉障碍,即对侧传导束性感觉障碍和同侧脑神经感觉障碍。两者合称交叉综合征。

2) 锥体外系(extra-pyramidal tracts)  大脑皮质、基底节、小脑与脑干有广泛的锥体外系联系,以控制不随意协调运动,维持肌张力,关节及姿势的正常,并与习惯动作、下意识动作、防御反射有关。大部分传导束在脑干都有交叉,脑干的腹部还有一个视交叉。

3) 脑干网状结构  与脑的各部分广泛联系,与特异性上升传导束亦有联系。网状结构功能十分复杂,能调节循环、呼吸、消化等内脏功能和姿势、运动,并与醒觉、睡眠有关。中脑网状结构能加强脊髓神经元的活动,延脑网状结构则可抑制脊髓交感神经元的活动。

    网状结构意识触发(trigger)系统   非特异性上行网状激活系统(ARAS)非特异性上行网状抑制系统(ARIS) ARAS受损时,可产生意识障碍。

    下行网状抑制系统(DRIS)  中脑红核和网状结构有调整肌张力和直立活动的机能。红核下端以上病损(或切断),出现全身强直伸张、颈肌强力收缩、头向后屈、四肢强直的角弓反张姿势,这是下行抑制减弱,易化增强的结果。因中脑前庭外侧核群有促进伸肌收缩的中枢,红核和网状结构有兴奋屈肌、抑制伸肌收缩的中枢,两者间切断,致使四肢伸直并内旋。这就是去大脑强直(decerabrate rigidity)。常见于脑干损伤或病损及海马钩回疝中期。

    去大脑强直应与去皮质强直或去皮质综合征(decorticate rigidity or decerebral syndrome)鉴别。去皮质强直表现为上肢的肘关节屈曲、内收,手旋前,腕、手指屈曲,拇指内收;下肢伸直,髋关节内收,膝关节伸直,足跖屈、马蹄内翻,此为皮质和锥体束损害所致,同时多有意识丧失,睁眼凝视,但对疼痛的反应可正常。

(9) 脑干病变特征

1) 中脑(midbrain)  病变使埃–韦(Edinger-Westphal核)缩瞳核受累时,出现瞳孔大小不等,多变或扩大(Ⅲ麻痹)。上丘达氏核受累可致眼球垂直运动障碍,出现眼球下垂和上视不能。前庭上核受累可致垂直性眼震。双侧红核受累可致去大脑强直。黑质受累可致对侧肢体锥体外系症状。一侧中脑病损可致对侧肢体共济失调。如海马沟回疝时。

2) 脑桥(pons) 病变可使交感神经通路麻痹而出现瞳孔缩小、对光反射消失以及高热。外侧副核皮质下侧视中枢刺激性病损可致双眼球向病灶侧斜视、向病灶对侧斜视不能。破坏性病损可致双眼球向病灶对侧斜视,向病灶侧斜视不能。此与大脑中枢性侧视不能刚刚相反。前庭核受累可致水平性眼震和客观性眩晕。面神经核易受累而出现面瘫。如桥脑胶质细胞瘤、星形细胞瘤等。

3) 延脑(medulla oblengata)  病损时易出现中枢性呼吸、循环衰竭,如呼吸慢、不规则,心跳脉搏或慢或快,以至停止,血压升高或下降,并易频繁呕吐。后组脑神经常同时受累而麻痹。如延脑炎症、血管病变时。

(10) 脑干病变的定位原则  脑干结构非常复杂,不同水平、部位、范围的病变,会出现不同的症状体征,定位原则如下:

1) 确定病变是否在脑干  出现交叉综合征或Ⅲ–Ⅻ脑神经麻痹,强烈提示脑干病变。

2) 确定病变在脑干中的部位  是中脑、桥脑、还是延脑,定出病变水平,即纵定位。Ⅲ~Ⅻ各脑神经核在脑干内均有特定的部位(见前),因而根据受累的脑神经核或脑神经,可确定出病变的水平。

3) 确定病变在脑干内的范围  即横定位,病变在基底、被盖,还是顶盖。不同位置的病损,因损害的脑神经核团和长束不同,因而出现许多种特殊的综合征。延脑体积小,病变时易发生两侧性分布,如锥体交叉处病损可致四肢硬瘫。延脑和桥脑下段中区病损,易同时累及两侧内侧丘系而发生四肢感觉性共济失调和深感觉障碍。延脑Ⅸ、Ⅹ、Ⅺ脑神经核分布较集中,易同时受累。桥脑双侧Ⅵ神经核相距较远,不易同时受累。双侧眼球外展障碍多为假定位征,可见于颅内高压时。

4) 鉴别脑干内,外病变

   脑干内病变特点  出现典型的交叉综合征,且同时发生。病变常沿纵轴发展,脑神经核性麻痹常不完全。三叉神经核性麻痹呈节段性或洋葱皮样感觉分离。有某些内部结构损害征,如内侧纵束障碍征时,眼球同向运动障碍。脑神经损害可有不同组合,如疑核、Ⅸ、Ⅹ、Ⅺ神经核较集中,可同时受累。脑神经麻痹为核上性或核性。

   脑干外部病变特点  无典型交叉综合征,或脑神经麻痹征出现得早,对侧如有偏瘫则出现较晚,程度也轻些。三叉神经周围性麻痹呈片块状的各种感觉障碍。无脑干内部结构损害征。脑神经损害的组合不同,如小脑、桥脑角肿瘤、听神经瘤易同时累及较集中出颅的Ⅴ、Ⅶ、Ⅷ神经。脑神经麻痹为核下性(周围性)。

最后定性

1) 炎症  如脑干炎(脑干脑炎),起病较急,可有发热,有1、2个以上脑神经麻痹征,锥体束征相对较轻,颅内压不高,脑脊液中白细胞和蛋白质可增多。皮质激素治疗反应较好,经过良性,4周~6周痊愈。

2) 肿瘤  小儿多见,主要为神经胶质瘤,多位于桥脑,逐渐起病,呈进行性发展,经过恶性,锥体束征明显,视乳头水肿和脑超声中线波移位很晚期才出现,或不出现。脑脊液蛋白质增高。皮质激素虽可因短暂减轻脑水肿而短时缓解病情,但最终仍死亡。

3) 血管病变  成人多见,小儿少见。中脑血管病变少,延脑处多。供应脑干的旁正中,民旋、短旋动脉栓塞或出血时,起病突然,脑脊液可呈血性。同时可致延脑背外侧综合征。桥脑血管出血常双瞳孔缩小,高热和急死。

(11) 脑干病变综合征  中脑、桥脑、延脑各有三个重要的综合征,其共同特点是形成交叉综合征。运动性交叉综合征大都有对侧完全性的或不完全性的脑性偏瘫,同时有同侧脑神经核性、核下性麻痹(能准确定出病损的水平和部位)。交叉性感觉障碍为对侧传导束性感觉障碍和同侧感觉性脑神经麻痹。同样前者可定侧,后者可定出病灶水平。有时病变累及两侧或两个综合征同时存在。病因大多为炎症(桥脑为主),肿瘤(桥脑、中脑为主)及血管病(延脑为主)。脑干病变综合征包括中脑腹侧综合征(Weber's syndrome), 中脑红核综合征(Benedikt's syndrome),中脑顶盖部综合征(Paunaud's syndrome), 桥脑腹外侧综合征(Millard-Gubler's syndrome), 桥脑内侧部综合征(Fovilie's syndrornc), 桥脑背盖部综合征(Raymond-Cestan's syndrome),延脑背外侧综合征(Walienberg's syndrome) ,延脑橄榄体综合征(Hughling's syndrome), 延脑腹侧综合征(Jackson's syndrome) 。

(12) 脊髓病变的定位诊断

1) 横截面定位

  灰质病损 

  前柱运动细胞(及其脊神经)病损,出现下级神经元(周围性)瘫痪,有局限性、节段性、完全性瘫痪{但罕有一个肢体全部肌肉受累},肌张力明显下降,呈松弛性软瘫,腱反射消失或减低,病理反射阴性,早期局灶性肌萎缩,有电变性反应。脊髓灰质炎是急性破坏性病损的代表。慢性病损的代表是进行性脊髓性肌萎缩,四肢极松弛,而肌萎缩发生较晚,且有肌纤维(或肌束)震颤。

  白质病损  

  白前连合病损出现两侧对称性痛温觉减退,系因双侧脊髓丘脑束受损所致。一侧脊髓丘脑前束病损仅出现对侧病灶以下痛温觉减退。由于该束的排列由内而外为CTLS,故自外向内受损时,先后出现骶腰部、下肢、上肢痛温觉障碍,自内向外、受损则相反。侧索的脊髓丘脑侧束病损的表现亦类似。

  侧索内的皮质脊髓侧束病损,出现同侧病灶以下硬瘫和锥体束征。运动神经元病,进行性脊髓性肌萎缩之婴儿型(Werdnig-Hoffmann型)和幼儿型(Kugelberg- Welander型)主要损害前角细胞而发生肌萎缩。少年型还要侵犯皮质脊髓侧束,故称肌萎缩性侧索硬化症,因而既有肌肉萎缩,又有肌痉

  后索病损因薄束、楔束受累,故出现同侧病灶以下传导束性深感觉障碍,感觉性共济失调,闭目难定,Romberg征阳性,可见于脊髓痨和恶性贫血时。亚急性联合变性时同时累及后索与皮质脊髓侧束。Friedreich共济失调除此以外还损害脊髓小脑束。

  脊髓半侧病损  

  由于损害了皮质脊髓侧束、后束及脊髓丘脑束,故出现病灶以下同侧硬瘫,深感觉障碍,对侧病灶平面以下2个~3个节段传导束性痛温觉障碍,以及同侧节段性感觉过敏。称为Brown-Sequad综合征,见于脊髓髓外肿瘤、血肿、结核时。

  脊髓横断病损  

  由于运动和感觉神经元及上下传导束均阻断,故出现病灶以下全部肌肉瘫痪(截瘫),各种感觉消失,大小便障碍。如急性感染性横断性脊髓炎,脊髓损伤,脊柱骨折,椎间盘突出,脊髓肿瘤、血肿等脊髓压迫症。脊髓急性横断早期,即脊髓休克期。肌肉瘫痪呈松弛性,各种感觉、反射均消失,平均2周~3周以后,休克期巳过,进入恢复期,反射逐渐恢复,足跖出现回缩动作,浅反射重新出现,随后出现深反射亢进(病灶远处较病灶近处者恢复早)和Babinski等病理反射,同时肌肉瘫痪转为痉挛性截瘫。有时回缩反射亢进,搔抓患者足底可引出下肢屈曲和出汗、排尿和排便,即扩展到内脏的总体反射。脊髓横断病损依程度有完全性和不完全性横断之分。完全性横断多为屈曲型完全性截瘫,不完全性横断有时为伸直性不完全性截瘫。

2)纵轴水平定位(及上、下界)  

 脊髓不同节段病变有一定差异和特点。

 颈4以上(C1~4) 高位颈髓病损  出现四肢不完全性硬瘫和呼吸困难。半侧病损则出现同侧上下肢硬瘫。如颈椎(尤寰椎、枢椎)骨折、脱臼、畸形、肿瘤压迫时。

 胸、腰脊髓病损  上肢正常。有双下肢痉挛性截瘫,下半身各种感觉障碍,尿失禁,大便失禁。如感染性脊髓炎,脊柱骨折,脊柱结核。

3)脊髓髓内、外压迫定位

 脊髓髓内压迫病损  多双侧同时受损,少有根性疼痛,早期出现感觉分离,皮肤和肌肉营养障碍,肌萎缩,括约肌障碍,而锥体征出现较晚。腰穿时椎管梗阻征出现较晚。脊髓 髓内压迫可见于脊髓内肿瘤等。

 脊髓髓外压迫病损  多一侧先受损,早期多有根性疼痛,锥体束征,椎管梗阻征,脑脊液中蛋白质明显增高,晚期才出现感觉障碍,肌萎缩,营养障碍、括约肌障碍。可见于椎管内脊髓外肿瘤、血肿、脓肿,血管畸形等压迫性病变。又分硬膜外和硬膜下病变。

 脊神经: 脊神经病损出现运动瘫痪,反射消失,感觉障碍以及植物神经营养障碍(如血管舒缩障碍、汗腺分泌障碍及其他营养障碍)。各个脊神经支配一定的肌肉和皮肤区域,而且有一定走向,病损时解剖上能给予定位。

(13)感觉系统(sensory system)包括躯体感觉、内脏感觉及特殊感觉(嗅、视、听、味)。躯体感觉分浅层感觉和深层感觉。人的躯体感觉是分节段支配的,有如四肢着地的姿势。 感觉的传导通路包括痛、温觉、浅感觉和粗触觉(pain, temperature, touch)传导束及深( 本体,deep, proprioceptive)感觉、精细触觉传导束  。

 感觉系统的定位诊断类型有:周围神经末梢型,神经干型,后根型,脊髓型, 脊髓半侧损害型,脊髓横断损害型等。前3种可归为周围型,后归为中枢型,均为器质性障碍。    

  

表7-1  神经肌肉疾患体征鉴别

上运动元

病    损基底节

病损小脑病损脊髓前角

病    损周围神经

病    损肌肉病损

肌力正常正常

肌张力↓或↑正常或↓

运动协调正常正常正常

不随意运动-舞蹈、徐动意向性震颤肌肉震颤--

深腱反射正常↓,-↓,-

病理反射+-----

感觉障碍+---+-

注:↓减低  ↑增加  +阳性或有  -阴性或无

3.小儿神经系统定性诊断

在神经系统问病史和检查中发现神经症状、定位体征后,大多能作出定向、定位诊断。第二步应根据起病方式、病情发展、临床特点、转归等,结合体检和实验室检查结果,进行归纳分析,综合判断,最后作出定性(病因)诊断。小儿神经病学有五大症,即癫癎、脑性瘫痪、智力低下、畸形、颅高压。产生的原因有常见病因有血管病(vascular diseases)、感染(infections)、肿瘤(新生物neoplasm)、变性(degeneration)、中毒(intoxication)、先天畸形(congenital malformations)、过敏或自身免疫性疾患(allergy or autoimmune diseases)、创伤(trauma)、内分泌和代谢性疾病(endocrine and metabolic diseases),社会及精神因素(social and psychologic factors)等。以上病因可简单记忆为“vindicates”。 最后,根据定位和定性诊断,进行合理的治疗,争取痊愈,或减少严重后遗症。


儿科著作 | 03-11 | 466
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