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儿童泌尿系统疾病药物治疗

(一) 肾病综合征:有三高一低,即大量蛋白尿(尿定性2次,+++,++++,24小时尿定量≥50mg/d),低蛋白血症(<45g/L)或低白蛋白血症(<30g/L),高胆固醇血症(>5.7mmol/L或220mg/dl)以及水肿。7岁以下大多为微小病变型肾病,对皮质激素治疗大多敏感,常于用后4周内蛋白尿消失,7岁以上肾炎型肾病综合征增多,病理上常为系膜增殖性肾炎。继发性肾病综合征多呈肾炎性肾病综合征,常继发于过敏性紫癜肾炎,红斑狼疮性肾病。

  确诊后应开始服泼尼松60mg/(M2.d)或2mg/(kg.d)共4周,此时如一周内连续3次尿蛋白阴性,表明激素高敏感,可改用40mg/M2隔日顿服,或逐渐每2周减泼尼松5mg,或用隔日疗法,总疗程不少于6~12个月。4~8周尿蛋白阴转为敏感。如治疗8周蛋白尿仍不阴转或复发再治无效,表明激素不敏感。有时还有激素依赖或耐药,或者治疗后频繁复发,半年>2次或者一年>3次,称为难治性肾病综合征。复发系指尿蛋白阳性(++),或定量>4mg/(M2.h)及α1微球蛋白(HC蛋白)增高。复发病例可用甲强龙(甲泼尼龙,methyl prednisolone )20 mg?(kg.d),(40mg~1.5g)静注3~6次,(或地塞米松2 mg/(kg.d),静滴3~6次,冲击疗法),对难治性肾病在激素的基础上宜加用血管紧张素转换酶抑制剂(ACEI)。除第1代的卡托普利(captopril 25mg,日2次)以外,更推荐用第二代的依那普利 (enalapril, 10mg,日2次)或苯那普利(benazepril, 10mg/d),它们除能降血压以外,还可降低肾小球高灌流,减少尿蛋白,改善肾功(但肾功能差,肾小管坏死时需慎用,否则加重病情)。如仍无效可加用第二种免疫抑制剂,首选环磷酰胺(CTX)10 mg/(kg.d)静滴,每周一次,4~8周;或2~2.5 mg/(kg.d)口服2个月。必要时再用环孢素A(cyclosporin A) 5 mg/(kg.d)共8周,以后减至3 mg/(kg.d)数周。仍无效时,最后用新型免疫抑制剂酶酚酸酯(麦考酚酯,mycophenolate mofetil, MMF),它能选择性地抑制乌嘌呤核苷酸,抑制T、B淋巴细胞增生,常用10~20 mg/(kg.d)。此外,为激活免疫可加用左旋咪唑2.5 mg/(kg.d),隔日一次共4周,以后每日口服25mg 4周。

  有的难治性肾病合并有高凝状态,宜用尿激酶(urokinase,2万U/次静滴,肝素(heparin 1 mg/(kg.d)或低分子量肝素LMWH(依诺肝素,enoxaparin, 5000U/次,静滴或屈肝素钙(nadroprine calcium, 60~100 U/(kg.d)皮下注射共2~4周。对顽固性水肿者常选呋塞米(速尿,1 mg/(kg.次)加入低分子量右旋糖酐(dextran)250ml中静滴,每日2~3次,无效改用布美他尼(丁尿胺, bumetanide 0.5~1mg.次,口服或静注),或托拉塞米(torasemide, 5mg/次,口服),或美托拉宗(metolazone, 0.2~0.4 mg/(kg.d),口服。血浆白蛋白过低者宜用人体白蛋白(human albumin 1g/(kg.次)静滴。仍尿少者用利尿合剂(低分子量右旋糖酐25ml/(kg.次),加酚妥拉明 10mg,多巴胺 20mg静滴)。如水肿伴腹泻时更应注意水、电解质及酸碱平衡,防止死于循环衰竭。

  长期用皮质激素治疗必然发生负氮、钙、钾平衡,需注意补充维生素D(每日400U即10mg)和钙剂(如calcium carbonate,迪巧钙,钙尔奇-D,巨能钙等),以防骨质疏松和身材矮小。


儿科著作 | 03-11 | 594
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