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儿童造血系统疾病和儿童肿瘤药物治疗

   小儿造血和淋巴系统非常活跃,遇感染、免疫异常,易淋巴结肿大,也易发生淋巴系统恶性肿瘤。而对皮质激素反应良好。小儿肿瘤良性多于恶性,以胚胎性肿瘤(如肉瘤)居多,恶性肿瘤以血液系统肿瘤为最多,其次是中枢神经系统肿瘤及实体肿瘤。

(一)造血系统肿瘤

   1、白血病:儿童以急性淋巴性白血病(ALL)居多,亚型有ALL1,2,3之分。白血病依据细胞形态学分型为淋巴性、非淋巴性(NL)白血病两大类。NL又分M 0,1~7 AL,依免疫学分为T-ALL、B-ALL两大类。一旦确诊即应根据细胞周期理论制定强烈诱导化疗方案,给予联合、足量、间歇、交替、长期治疗。目前ALL常用VDLP、CVDPL、LASP方案等。急性非淋巴性白血病(ANLL)常用DA、DA+VP-16方案等。治疗方面进展快,专业性强,每1~2年全国有开会修订治疗方案,因此患者要到各省市医疗中心专科去诊治,争取长期治疗3~4年,使5年无病生存率增至60~90%。有条件时要作多药耐药(MDR)基因检测,作骨髓、外周血、脐血,祖细胞/干细胞(gencell/stem cell)移植。在整个治疗过程中要注意中枢神经白血病(CNL)的防治,否则最终必将复发,或者遗留脑萎缩。

(二)儿童中枢神经系统肿瘤

   中枢神经系统肿瘤90%以上为脑肿瘤,1/2~2/3位于天幕以下,大部分位于脑中线附近,肿瘤组织以胚胎性错构瘤、神经胶质瘤居多。颅内血管瘤小型的可立体定位后γ、x射线放疗。

(三)儿童实体性肿瘤

   儿童实体性肿瘤大多位于腹部特别是腹后壁。腹膜后有3大肿瘤即神经母细胞瘤、肾胚胎瘤及畸胎瘤。横纹肌肉瘤属中胚层产生的胚胎性肉瘤。儿童期尚可见到视网膜母细胞瘤等。总的来说,一旦发现肿瘤能切除的尽量早期彻底切除,不能切除的也要正规化疗,对放射敏感的肿瘤施以放疗;对病儿要进行三级止痛管理。

儿童常用抗肿瘤药物及常用剂量如下(方案、剂量视不同肿瘤而定)。

1、长春新碱(vincristine, VCR,V):1mg/支,50~75μg/(kg.次)或1.5mg/(m2.次),静滴,每周1次,4~6周一疗程。

2、环磷酰胺(cyclophosphamide,CTX,C):0.05, 0.25g/片,0.1g,0.2g/支,2~6 mg/(kg.d)或600~800mg/m2一次静滴,或75mg/(m2.次),每周2次静滴。

3、阿糖胞苷(cytosine arabinoside,cytarabine HCl,AraC,A):0.05g,0.1g/支,1~2mg/kg.次),或0.1g/(m2.次),静滴,7~14天一疗程,30~50mg/m2鞘注(I th)。

4、阿糖腺苷(arabinosalicytosine,vidarabine,Ara A):0.05g,0.1g/支,10~15mg/(kg.d),静滴。

5、左旋门冬酰胺酶(L-asparagirase,L):1000u,2000u/支,250~500u/(kg.d),10天一疗程,或6000~10000 U/(m2.次),每3天1次静滴。

6、甲氨喋呤(methotraxate, MTX,M):2.5mg,5mg/片,5,10,25mg/支,0.3~0.4mg/(kg.次),口服,2~3g/(m2.次),静滴,12~15mg/(m2.次),鞘注(I th)。

7、6-巯基嘌呤(mercaptopurine, 6-MP):2.5mg.5mg/片,1.5~3mg/(kg.d),75mg/(m2.d)。

8、阿霉素(doxorubicim, adriamycim, ADM):10mg/支,0.4mg/(kg.次),或30~40mg/(m2.次),静滴,3周1次。

9、正定霉素(daunorubicin, DNR,D):10mg,20mg/支,30~40mg/(m2.次),静滴,每周2次。

10、二甲磺酸乙酯(busulfan,B,白消安,Myleran,马利兰):0.5mg,2mg/片,0.05mg/(kg.d),口服,用于慢性粒性白血病(CML)。

癌扩散转移有继发性贫血时除给铁剂外,还可用促红细胞生成素(erythropoietin, EPO,2000 U/次,肌注),白细胞数降低时可用小蘖胺(berbamine, 50mg/片)或人粒细胞巨噬细胞集落刺激因子(GM-CSF、生白能1~5μg/(kg.次)皮下注射或静滴。免疫缺陷可用人白细胞介素-2(interleukin-2,1500U/支,肌注,每天1次,共2~3周)。


儿科著作 | 03-17 | 364
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