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急性肾小球肾炎

急性肾小球肾炎(Acute glomerulonephritis,AGN;acute glomerulonephritis syndrome )

严重A族链球菌感染,包括急性链球菌感染后肾小球肾炎,仍是发展中国家导致疾病和死亡的一个主要原因,患者体内人类白细胞抗原DRB1-030ll易感因素高表达, 肾炎相关链球菌纤溶酶受体以及链球菌致热外毒索B是主要致病因素;可逆性后脑白质脑病和自身免疫性溶血性贫血可能与急性链球菌感染后肾小球肾炎相关。

急性呼吸道感染(ARI)广泛应用青霉素后,链球菌感染后急性肾小球肾炎(PSGN)大为减少。患急性肾炎有下行性浮肿(edema)、高血压(hypertension)及血尿(hematuria)。90%患儿只要卧床休息,低盐饮食,大多2周~3周以内,水肿消退,血压下降,肉眼血尿消失,但镜下尿异常可持续3个月。儿童高血压大多系肾性高血症,很少有原发性高血压。在肾性高血压中起主要作用的是肾素-血管紧张素-醛固酮系统(R-A-A system)调节机制。肾素(rinin)是肾小球球旁细胞分泌的一种蛋白水解酶,能使在肝内形成的一种α2球蛋白(血管收缩素原)水解为血管收缩素Ⅰ(angiotensinogen, AT1,一种含有10个氨基酸的肽基),ATI在血液中及组织中(主要是肺)转换酶(ATE)的作用下形成血管紧张素Ⅱ(ATⅡ),ATⅡ有升血压的作用,并作用于肾上腺皮质,分泌醛固酮。

急性肾小球肾炎  

1.急性肾炎重型:病程极期10%的急性肾炎重型可并发:

(1) 高血压脑病(hypertensive encephalopathy),有视力模糊(burred vision,visual acuity low),惊厥(convulsion),昏迷(coma)。

(2) 严重循环充血(severe circulation congestion),有呼吸增快(tachypnea),心动过速(tachycardia),肝大(hepatomegaly)。

(3) 急性肾功衰竭(acute renal feilure),急性肾功衰竭的电解质有“三高”和“三低”特点-高K,P,Mg血症;低Na,Ca,Cl血症;血尿素(urea=尿素氮,blood urea nitrogen,BUN,>7.2mmol/L)( 1mmol/L尿素= 2 mmol/L BUN),肌酐(creatine, Cr>97 mmol/L)增高及代谢性酸中毒(metabolic acidosis,SB<24mmol/L)。

2. 急进性肾炎(rapidly acute progressive nephritis :若治疗2周~3周后,病情无好转,且水肿加重,血压增高,尿异常更明显,肾功如BUN、肌酐增加,则提示急进性肾炎,此时如作肾活检多有新月体形成(crescent formation)。

莫扎特(Mozart)可能死于链球菌感染引发的肾炎肾衰竭。

急性肾小球肾炎临床路径(2010年版) 急性肾小球肾炎(急性链球菌感染后)(ICD-10:N00 + B95.5))诊断依据:1.临床上有少尿,血尿,浮肿,高血压。2. 2周内血清补体C3下降。3.伴随链球菌感染的证据,抗链O明显升高。

治疗方案的选择:1.病因治疗:积极治疗链球菌感染,首选青霉素或头孢类抗生素治疗10–14天,过敏患儿可改用大环内酯类抗生素治疗。2.对症治疗:利尿消肿;降压治疗;维持水、电解质及酸碱平衡。3.并发症防治:急性肾功能不全的防治、高血压脑病的防治、急性肺水肿的防治。选择用药:1.抗菌素:青霉素5-10万单位/kg/d;2.利尿剂:口服双氢克尿噻1-2mg/kg/d、速尿1-2mg/kg/d;静脉速尿1-2mg/kg/次、托拉塞米 1-2mg/kg/d;3.降压药:首选血管紧张素转换酶抑制剂或受体阻滞剂,可选用钙通道阻滞剂等降压药。

Ⅰ型新月体肾炎血浆置换治疗临床路径

诊断:1.临床上表现为急进性肾炎综合征,即在肾炎综合征(血尿、蛋白尿、水肿、高血压)基础上,短期内出现少尿、无尿,肾功能急剧下降。2.可以合并肺出血(Goodpasture综合征)。3.病理:免疫荧光表现为IgG及C3沿肾小球毛细血管袢呈线样沉积。光镜表现为50%以上的肾小球有大新月体形成。4.血清中抗GBM抗体阳性。

治疗:1.血浆置换:可采用单膜或双重滤过血浆置换,如采用单膜血浆置换,通常每日或隔日置换1–2个血浆容量,一般连续治疗3–6次,或至血清抗GBM抗体转阴。2.糖皮质激素冲击治疗:甲泼尼龙7–15mg/kg/次(0.5–1.0g/次),每日或隔日一次静滴(30–60分钟内完成),每3次为一疗程;根据病情治疗1–2个疗程。3.维持性免疫抑制治疗:泼尼松1mg/kg/d,约4–6周逐渐减量。同时口服或静脉应用环磷酰胺等免疫抑制剂治疗。4.肾脏替代治疗:严重肾功能受损者可给予肾脏替代治疗。5.对症治疗:给予营养支持,维持水、电解质及酸碱平衡等。

3. 慢性肾炎(CGN):待肾炎持续或反复发作超过1年,且有肾功能损害时,归为慢性肾炎。个别病例开始诊断即为慢性肾炎而无急性肾炎病史,应予注意。此时肾脏呈小白肾特征,活检有硬化性肾炎改变,预后差,常需透析疗法,是使体液内的成分(溶质或水分)通过半透膜排出体外的治疗方法,一般可分为腹膜透析和血液透析两种。   

间歇性腹膜透析(intermittent peritoneal dialysis)或血液透析(blood dialysis) 。 腹膜透析应用人体自身的腹膜作为透析膜进行血液净化,将腹膜透析液(peritoneal dialysis solution)引入患者腹腔,血液中的毒素和多余水分通过腹膜进入腹腔中的透析液然后排出体外,定时或不断更换腹腔中的透析液,达到血液净化(blood purification) 的目的。将腹膜透析治疗做到充分,是医生和患者的共同期望的目标,但对透析的充分性会有不同的理解,理想的透析充分是应使患者的预期寿命和生活质量达到非患病时的水平,但达到这样“最佳透析”的结果的付出会使社会、家庭以及患者本人难以承担和接受,将从容量平衡、残余肾功能及营养,炎症状态等对腹膜透析充分性进行评估。因而现实的充分透析的标准是力求给患者一个足够的适当的透析剂量以保证患者生活质量及生存。由于血液透析过程中可以发生多种并发症,不同程度地影响透析治疗的正常运行,降低了透析充分性,甚至会危及患者生命。所以,及时正确地识别和处理各种血液透析急性及慢性并发症,对于保证透析治疗的顺利进行,保证透析的质量,延长患者的生命具有重要意义。

最后甚至需要作肾替代治疗-肾移植(renal transplantation)。我院一例14岁发病,曾3次作肾移植,于26岁时病故。

乙型肝炎病毒相关性肾炎(Hepatitis B virus associated glomerulonephritis,HBV-GN): 小儿乙型肝炎病毒(HBV)感染者,部分发生肝炎(HBV-S基因有变异),且此种肝炎临床表现多样。乙型肝炎病毒相关性肾炎临床表现不一,预后较差些。凡病儿出现水肿(尤下行性)、血尿、高血压都要仔细查找泌尿道疾患。血清Anti-HBs.c.e Ag-Ab positive,肾活检(renal tissue section) BV-AG,HBA-DNA deposition+ confirm diagnosis(9%)。病理呈膜性肾病(HBV-MN),在肾小球有HBsAg沉积,HBV均为adw血清型。其S基因内有碱基变异(点突变)。HBV-GN患儿有较多的HBV-S基因突变,GN的发生可能与此有关。

三、慢性肾炎(chronic nephritis)、慢性肾脏病(chronic kidney disease,CKD) 、慢性肾衰竭(chronic renal failure,CRF):. 慢性肾脏病(chronic kidney disease,CKD):是指肾功能的不可逆性下降并逐渐进展到终末期肾病(end—stage renal disease,ESRD)的一类肾脏疾病。肾脏结构与功能持续异常至少达3个月(包括尿液分析、影像学或组织学异常)。慢性肾脏病的定义将依靠是否存在肾损伤证据和肾小球滤过率(GFR)综合判断。慢性肾脏病防治具有“三高”和“三低”特点。“三高”指慢性肾脏病患病率高、心血管疾病合并率高和死亡率高;“三低”指公众对慢性肾脏病的知晓率低、防治率低和合并心血管疾病认知率低。国际肾脏病学会提出今年的主题是“了解您的肾脏”,口号为“您的肾脏健康吗?” 慢性肾脏病不易早发现甚至漏诊的原因,首先,慢性肾脏病可以完全没有症状或症状不明显,不能引起患者及家属足够的重视。而肾脏的代偿功能极其强大,即使肾脏功能已经损失50%以上,患者仍可能没有任何症状。因此,相当多的慢性肾脏病患者没有及时就医。

儿科著作 | 03-12 | 446
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