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儿童淋巴结肿大疾病

淋巴结(lymph nodes)是由淋巴细胞、组织细胞,网状基质组成的小结,其外有被膜包裹。淋巴结内部结构计有髓质和皮质副区T–细胞区及滤泡和发生中心B–细胞区。

淋巴结是重要的外周免疫器官之一。T淋巴细胞及B淋巴细胞经常由免疫系统的中枢器官释放出来,进入淋巴结,分别居留于各自特殊区域。淋巴结内的许多淋巴细胞(主要是长寿B及T细胞)不断经输出淋巴管到胸导管进入血循环,再经毛细血管床、输入淋巴管回到淋巴结。这种由淋巴结到血,再到淋巴结的循环过程称淋巴细胞循环。每个淋巴细胞完成一次循环约需24小时~48小时。这使免疫活性细胞起着监视外来抗原和突变细胞的作用。小儿血中淋巴细胞约为30%~70%,其中80%是T淋巴细胞。胸导管中T细胞百分率更高。淋巴结内组织细胞具有树状突,对流经淋巴结的淋巴液起着良好过滤作用。如果在淋巴管内放入抗原,99%的抗原被扣留在淋巴结内处理或消灭。因此淋巴结是重要的免疫防御器官。淋巴结肿大也是小儿时期常见的临床表现。

一、病因和发病机理

淋巴结肿大的原因可分为淋巴细胞及组织细胞增生和外来细胞浸润两类。

(一)淋巴细胞及组织细胞增生  淋巴结是正常免疫活性细胞增殖部位。具有免疫活性的淋巴细胞通过特异表面受体能识别异体抗原。被抗原致敏后的淋巴细胞在淋巴结内反复增殖,数量大大增加,而致淋巴结肿大。若抗原不再存在,淋巴细胞增殖停止,淋巴结可恢复到正常大小;若抗原持续存在,则淋巴结可呈慢性肿大。此类淋巴结肿大常见于:① 病毒、细菌、真菌及寄生虫感染。② 与免疫有关的状态,如风湿病、结节病、自身免疫性溶血性贫血、药物过敏反应等。③ 淋巴结固有肿瘤,如霍奇金病、非霍奇金淋巴瘤。④ 组织细胞增生,如恶性组织细胞增生症、良性窦性组织细胞增生症。

(二)外来细胞浸润  淋巴结是滤器。外来微生物或淋巴结外的肿瘤细胞抗原流经淋巴结时,使淋巴结发生炎症或肿瘤细胞在淋巴结内增殖,产生淋巴结肿大。此类淋巴结肿大常见于:急性或慢性淋巴结炎以及转移肿瘤、白血病等。

二、分类及病历

小儿淋巴结肿大较成人多见。因小儿发生感染的机会较多,且对各种刺激反应敏感所致。

(一)根据淋巴结肿大的范围 可分为普遍(全身)性和局限性两种。普遍性淋巴结肿大,肿大的淋巴结分布于身体多处。其常见的病因可见于虱疹、麻疹、败血症、传染性单核细胞增多症、伤寒、布鲁菌病、全身疖疮、结核病、寄生虫病(黑热病)、念株菌病、幼年型类风湿病、川崎病、白血病、恶性淋巴瘤晚期、恶性组织细胞病、Langerhans细胞组织细胞增生症、严重贫血、慢性非特异性淋巴细胞增生症等。 局限性淋巴结肿大  肿大的淋巴结分布局限。常见于急性淋巴炎、白喉、炭疽、淋巴结结核、丝虫病、恙虫病、弓形虫病、恶性肿瘤转移、恶性淋巴瘤、卡介苗接种反应等。

(二)根据淋巴结肿大发生的急缓 可分为:

急性淋巴结肿大  淋巴结肿大发生急骤。常在数日内出现淋巴结肿大,有时可伴疼痛或压痛。细菌、病毒感染所致淋巴结肿大属此类。如化脓性淋巴结炎、川崎病、传染性单核细胞增多症等引起的淋巴结肿大。

慢性淋巴结肿大  淋巴结逐渐增大,进展缓慢。疼痛及压痛常不明显。如淋巴结结核、非结核分枝杆菌淋巴结炎、幼年类风湿病、白血病、霍奇金病(Hodgkin disease)及非霍奇金淋巴瘤(non-Hodgkin disease)、郎格罕细胞组织细胞增生症(Langerhan cell histocytosis, LCH)、神经母细胞瘤及恶性组织细胞增生症(maligmant histocytosis)等。

(三)根据淋巴结肿大发生的机理可分为反应性、炎症性和肿瘤性肿大三种。 反应性淋巴结肿大  儿童亚急性坏死性淋巴结炎、血管免疫母细胞淋巴结病、窦性组织细胞增生伴巨大淋巴结病、巨大淋巴结增生症、病毒相关嗜血细胞综合征、家族性嗜红细胞性淋巴组织细胞增生症、性联淋巴增生综合征、传染性单核细胞增多症、川崎病、幼年类风湿病等的淋巴结肿大均属此范围。

炎症性淋巴结肿大  如急性化脓性淋巴结炎、慢性非特异性淋巴结炎、淋巴结结核等的肿大淋巴结均由病原微生物直接侵犯所致。

肿瘤性淋巴结肿大  恶性淋巴瘤、神经母细胞瘤、恶性肿瘤转移等所致的淋巴结肿大均属此范围。

三、诊    断

(一)病史  正常新生儿淋巴结发育不全,缺乏结缔组织,小叶分隔不清,滤泡尚未形成,被膜薄,大多数不易扪及浅表淋巴结。1岁以后正常小儿颈、腋下、腹股沟可摸到绿豆至豌豆大小淋巴结、质软、活动、无粘连及压痛。凡淋巴结超过正常大小或有粘连、压痛为异常之表现。

小儿的淋巴结肿大较成人多见,是小儿时期常见的症状或体征,并非一个独立疾病。对具有淋巴结肿大的患者,应积极查明引起肿大灼发病原因。了解流行病学史、发病年龄、起病缓急及淋巴结肿大时的伴随症状,对明确病因诊断极为重要。

1.发病年龄  新生儿期全身淋巴结肿大多为全身性感染的表现;局部淋巴结肿大常为急性淋巴结炎之表现。年长儿全身淋巴结肿大可能为感染、结缔组织疾病、恶性肿瘤晚期、白血病等;局部淋巴结肿大多为急性炎症、慢性炎症、恶性淋巴瘤、恶性肿瘤转移。由于不同年龄期传染病发病率不同,因此不同年龄期传染病所致的淋巴结肿大的病因也不相同。

2.流行病学史  许多急性传染病常伴全身或局部淋巴结肿大。如麻疹、风疹、幼儿急疹、传染性单核细胞增多症等,患者起病前常有明显接触史。如某些患者有牛、羊(布氏杆菌病)、猫(猫抓病)接触史。如疫苗反应、血清病、药物反应性淋巴结肿大者均有疫苗接种、血清制品注射或药物接触等病史,

3.起病缓急  化脓性细菌或病毒感染所致淋巴结肿大,起病多急骤。结核杆菌及非典型分枝杆菌感染,起病多缓慢。肿瘤细胞增生所致淋巴结肿大,起病常呈慢性进行性经过。

4.伴随症状及体征  急性感染性疾病所致淋巴结肿大,常伴有发热、淋巴结自发性疼痛或压痛、局部皮肤潮红。结缔组织病所致淋巴结肿大,常伴长期低热或高热、肌肉和/或关节疼痛、皮疹及贫血等。白血病所致淋巴结肿大,常伴有发热、贫血、肝及脾肿大以及皮肤粘膜出血等。恶性肿瘤转移致淋巴结肿大者,因原发肿瘤的部位及类型不同而有不同的伴随症状及体征。

(二)体检

1.淋巴结  正常小儿颈、腋下、颌下、腹股沟等处可扪及绿豆至豌豆大小、质软、活动、无压痛之表浅淋巴结。检查有无表浅淋巴结肿大可用两手食指和中指对称地从枕后、耳前、耳后、颈、颌下、颏下、锁骨上窝、腋下、滑车上及腹股沟等处,从上至下逐一触诊。记录扪及淋巴结的部位、大小、数目、质地(软、硬、有无弹性)、活动度及其与邻近淋巴结的关系(单个、融合、成簇),以及表面皮肤颜色、温度。

全身淋巴结肿大可见于:感染(如败血症、粟粒性结核病、布氏杆菌病、传染性单核细胞增多症等)、过敏反应(血清病、药物过敏反应)、结缔组织病(类风湿病)、各种溶血性贫血、白血病、恶性肿瘤转移以及恶性淋巴瘤晚期。

局部淋巴结肿大可见于:全身感染(风疹、幼儿急疹、麻疹、结核、鼠咬热、钩端螺旋体病等)、局部感染(如外耳道炎、中耳炎、口腔炎、龋齿、扁桃体炎、局部皮肤感染等)、白血病、恶性淋巴瘤、良性窦性组织细胞增生症、皮肤粘膜淋巴结综合征、疫苗接种后反应性淋巴结肿大、血管性免疫母细胞淋巴结病等。

判断淋巴结肿大的程度和性状可提供诊断依据。产生看得见肿块的淋巴结,可认为是重度肿大。引起淋巴结重度肿大的疾病常见于:白血病、恶性淋巴瘤、传染性单核细胞增多症、血管性免疫母细胞淋巴结病、淋巴结结核等。肿瘤细胞增生的淋巴结较坚硬、无压痛,皮肤色泽正常。结核性淋巴结炎肿大的淋巴结与周围组织常有粘连,不活动,有压痛。急性淋巴结炎淋巴结质软,有压痛或自发性疼痛显著,表面皮肤潮红,有灼热感,甚或溃破溢脓。

2.肝、脾肿大  许多能引起淋巴结肿大的疾病同时伴有肝、脾肿大。尤其常伴脾肿大。

3.其他  观察皮肤(苍白、出血、疖疮等)、粘膜(充血、出血),注意检查心、肺及腹部体征。

(三)检验及特殊检查

1.血液学检查  外周血白细胞总数增高,中性粒细胞增多提示细菌感染;白细胞总数减低或正常、淋巴细胞比例增高或出现异形淋巴细胞提示病毒感染;血红蛋白减低、原始细胞增高多系白血病。其它血液学检查视病情而作必要的选择,如骨髓穿刺、血清学、免疫球蛋白测定等。

2.淋巴结穿刺物涂片及活检  某些疾病需借助于淋巴结穿刺或活检协助或明确诊断。

3.影像学检查  纵膈淋巴结肿大可借助于X线照片来发现。B型超声分辨软组织能力较传统X线照片为佳。B型超声检查可用于检查传统X线照片不易发现的胸腹腔肿大淋巴结。

4.CT  可准确、可靠地诊断全身很多病变。MRI可从多方位地(3D)清楚显示人体解剖结构和病变。CT和MRI可清楚地显示胸腔、纵膈、腹腔深部淋巴结的大小及肿大淋巴结的部位、范围,提示病变性质。

三、鉴 别 诊 断

(一)急性化脓性淋巴结炎(acute suppurative lymphonoditis)  急性化脓性淋巴结炎是婴幼儿时期常见疾病。发炎的淋巴结常见于颌下、颏下、颈部,亦可见于腋下、腹股沟、纵隔等处。大多数因邻近器官有化脓性细菌感染而引起。发炎的淋巴结肿大、压痛、局部皮肤潮红,有灼热感,有时可见淋巴管处皮肤线状潮红。患者有发热、白细胞总数增加、中性粒细胞增加、核左移。中性粒细胞浆内可见中毒颗粒及空泡。如不及时治疗可形成淋巴结脓肿,溃破溢脓。新生婴儿及婴儿患急性化脓性淋巴结炎,易播散形成脓毒败血症。

深部淋巴结急性炎症诊断较困难。纵隔淋巴结炎,肿大的淋巴结压迫邻近器官可产生刺激性咳嗽、气紧、发绀、端坐呼吸、面部浮肿、吞咽困难等症状,易与肺炎或纵隔非化脓性炎症包块相混淆。但通过X线胸部照片见纵隔淋巴结肿大,外周血白细胞增加、中性粒细胞增加、核左移等可区别。颈深部化脓性淋巴结炎形成咽后(侧)壁脓肿可产生吸气性呼吸困难、发绀、锁骨上、胸骨上、肋下吸气性凹陷等类似喉梗阻表现。可根据患者有吞咽困难,语言不清、声音无嘶哑、咽部扪诊可触及隆起之包块而与急性喉炎区别。

(二)慢性非特异炎症性淋巴结肿大  感染持续存在或反复发作能引起“引流”区淋巴结慢性肿大。如慢性扁桃体炎、龋齿常致颈前、颌下淋巴结慢性肿大。慢性咽炎、中耳炎、外耳道炎、枕后头皮疖肿、痱子感染常致颈后淋巴结慢性肿大。上臂感染常致同侧腋窝淋巴结肿大。慢性非特异炎症性淋巴结肿大其肿大的淋巴结以颈部最多见,单个或多个,常为轻度肿大,活动、质坚实、无压痛,非进行性长大,当邻近器官发炎时淋巴结有增大趋势,邻近器官炎症好转时缩小。此点与恶性淋巴瘤,白血病等肿瘤细胞增生性淋巴结肿大迥然不同。慢性非特异炎症性淋巴结肿大其病理淋巴结不粘连成块、不伴全身症状、结核菌素反应阴性可与淋巴结结核区别。

(三)颈淋巴结结核  近年来结核性淋巴结炎已较少见,儿童期任何年龄均可发病。均为其它部位结核经淋巴或血行播散引起。病变可累及全身任何淋巴结,但以颈淋巴结结核多见。轻症无症状。较重病例有潮热、盗汗、体重减轻、轻度贫血等消耗症状。淋巴结逐渐增大,常累及一侧,亦可累及双侧。早期无粘连、活动、质较硬、无自发性疼痛或压痛。病情进展缓慢。随疾病进展因伴淋巴结周围炎而出现软组织肿胀、压痛,粘连成块、不活动,坏死物质液化形成冷脓肿,甚或溃破形成窦道持久不愈。合并化脓性细菌感染局部皮肤可有潮红、灼热感。本病常合并泡疹性角膜结膜炎。

X线照片肺部发现结核病灶,结核菌素试验强阳性,血沉增高,临床诊断成立。淋巴结穿刺物或引流物涂片查见抗酸杆菌或培养有结核杆菌生长,或淋巴结活检查见结核结节及抗酸杆菌即可确诊。

颈淋巴结结核应与恶性淋巴瘤区别。后者受累淋巴结质较软、富有弹性、不液化溃破、结核菌素试验阴性、淋巴结活检有肿瘤细胞浸润、结构破坏。

非典型分枝杆菌亦属抗酸杆菌。人感染非典型分枝杆菌常致一侧颈淋巴结肿大,淋巴结内有肉芽肿形成及干酪样坏死,临床经过缓慢,多无全身症状。仅个别小儿病例有肺部受累。结核菌素试验反应弱,直径小于5mm~9mm。抗结核治疗无显著效果可与结核性淋巴结炎区别。

(四)传染性单核细胞增多症(infectious mononucleosis,IM) 传单是EB(Ebstein-Barr)病毒所致的一种急性或亚急性淋巴细胞良性增生性传染病。多见于儿童和青年,婴儿亦可发病,在集体机构中可造成流行。潜伏期30天~50天,儿童患者潜伏期较短。起病可急可缓。前驱期症状隐匿,似上呼吸道感染症状或无症状,持续1周~2周。腺肿期主要表现为淋巴结肿大、发烧、咽炎、肝及脾肿大。据统计,所有患者均有淋巴结肿大,以颈淋巴结肿大最常见、不对称、无粘连、无压痛、大小不等,严重者肿大淋巴结可压迫邻近器官。肿大的淋巴结常在热退后数周消退,偶可持续数月甚至数年。约85%的患者有发烧。热型不规则,一般持续1周~4周。80%~85%的病例有咽痛、扁桃体肿大、充血和厚霜样渗出物。半数病例有脾肿大,在肋缘下约2cm~3cm,少数可有巨脾。近1/3的病例有肝肿大,发生黄疸甚少。少数病例皮肤有红色斑丘疹、眼睑水肿、肺炎、神经系统损害、血小板减少、自身免疫性溶血性贫血。2岁以下EB病毒原发感染者多表现为不显性感染。典型周围血象为白细胞总数增加,少数正常或偏低;淋巴细胞及单核细胞百分率和绝对数明显增加,异形淋巴细胞(abnormal lymphocytes)占0.1以上。目前认为本病出现的异形淋巴细胞主要是由T细胞衍生而来,具有T细胞抗原特性,能与绵羊红细胞结合形成玫瑰花结。少数(约5%~15%)的异形淋巴细胞为B细胞。骨髓涂片中异形淋巴细胞比率常较外局血异形淋巴细胞比率低,异形淋巴细胞常在体温下降后2周恢复正常。

诊断应根据:① 嗜异性凝集反应阳性,滴度在1:56以上,仅被豚鼠肾轻度吸附或血清EB病毒抗体(EBV-IgM, Ig, G, EA, VCA, MA, EBNA)阳性;② 典型临床症状;③ 淋巴细胞增多,异形淋巴细胞占0.1,1000/ul以上。

风疹病毒、流感病毒感染时外周血亦有异形淋巴细胞,但根据临床表现、白细胞总数减低、异形淋巴细胞多数低于0.1,不难与传单区别。因有发热、肝,脾、淋巴结肿大应与急性淋巴细胞白血病区别,传单患者血清嗜异性凝集反应阳性,EB病毒抗体阳性,骨髓涂片原始淋巴细胞不增多,可排除白血病。巨细胞包涵体病毒感染、后天弓形虫感染、甲型肝炎病毒感染、大量输血后可引起淋巴结肿大,外周血中淋巴细胞及单核细胞增多、异形淋巴细胞增多。这种病态与传染性单核细胞增多症的表现相似,但前者嗜异性凝集反应阴性、血清EB病毒抗体阴性。传单预后通常良好。偶因严重合并症死亡。   

(五)儿童亚急性坏死性淋巴结炎(subacute necrotizing lymphadenitis,SNL)  SNL是70年代初才被认识的炎性免疫反应性非肿瘤性淋巴结肿大性疾病。病因不明。发病可能与病毒、衣原体感染、化妆晶中毒、变态反应等有关。但均未得到充分证实。基本病理改变是淋巴细胞变性、坏死、部份细胞母细胞化、组织细胞增殖,但无中性粒细胞浸润,与一般组织坏死不同。

表6–18  AILD与霍奇金病的鉴别

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儿童SNL好发于年长儿童,常见10岁左右发病。男孩患者较多。冬季发病者多。临床经过呈急性或亚急性。多数病例病前5天~7天有咽炎、腮腺炎、咽结合热等症状。发病时有发热、淋巴结肿大,病程中有白细胞减少。

患者均有浅表淋巴结肿大,其中颈部淋巴结肿大占75%。先为一侧肿大,10天~20天后对侧淋巴结亦见肿大,两侧同时肿大者甚少。肿大的淋巴结如豆大至拇指头大小,几个至十几个不等,质软、活动,可有压痛或自发性疼痛,无粘连、融合、局部皮肤潮红及灼热感。一般持续肿大1月~3月,少数成人患者淋巴结肿大持续时间更久。

约2/3的儿童患者有发热,体温38℃~40℃。病初呈稽留热型,后期多呈弛张或不规则热型。热程2天~60天不等。抗菌素治疗无反应,消炎痛可使体温暂时下降,类固醇药物降温效果显著。发热同时伴有倦怠、食欲减退、体重减轻,部份患者伴有各种皮疹、肝、脾肿大。

病程中白细胞常在4×109/L以下。骨髓象可正常,重症病例,旨髓象中淋巴细胞占优势,粒细胞减少或呈退行性变。半数病例有轻度贫血。嗜异性凝集反应阴性。结核菌素试验可阴转,PHA皮试反应及淋巴细胞转化率减低,提示本病患者具有细胞免疫功能减低。本病可分为单纯型和变应型两种。变应型除具有上述表现外,病情凶险,病程更迁延(多在3个月~5个月以上),有多器官损害,高丙种球蛋白血症、狼疮反应及类风湿因子阳性等。确诊本病需依靠淋巴结活体组织检查。

淋巴结活检可见以下特征:① 组织细胞反应性增生,有淋巴细胞母细胞化现象;② 大片或小灶凝固性坏死,为淋巴细胞或组织细胞的坏死;③ 坏死边缘带可见成片的组织细胞增生及吞噬碎片,但无中性粒细胞浸润。本病的预后良好。治疗主要是对症。亦可使用布洛芬、糖皮质激素或其它免疫抑制剂。

(六)卡介苗接种后局部反应  初次接种卡介苗(BCG)后3周~4周,个别人在接种局部出现一丘疹,逐渐形成小脓疱及溃疡,约经1月~2月愈合。约1%的儿童可引起腋窝、锁骨上淋巴结肿大(接种部位在三角肌下端)。疫苗接种后的淋巴结肿根据接种史及局部体征即可诊断。目前已停止第二次卡介苗接种,以防局部溃烂。

(七) 血清病(serum disease)  血清病是拄射动物血清后所引起的一种变态反应性疾病。发病常在  注射异种血清后1周~3周。有血清接种史者可在再次接受血清注射3天内发病。患者的症状发生与否及严重程度和患者是否属过敏体质、血清注射量及注射途径有关。一般认为注射血清总量小于10ml,发病者仅占10%,注射总量超过100ml,发病者约占90%,经静脉注射发病者更多。

患者有发热、乏力、恶心、呕吐、腹痛、关节痛,全身浅表淋巴结肿大、轻压痛,躯干、四肢出现荨麻疹、红斑、麻疹样皮疹,亦可见面部、眼睑、手足水肿,喉头水肿可导致呼吸困难。根据有血清制剂注射史及典型临床表现可作出本病诊断。

(八) 血管性免疫母细胞淋巴结病(angio-immunoblastic lymphadenopathy)  血管性免疫母细胞淋巴结病,又称伴有异常蛋白血症的血管性免疫母细胞淋巴结病(angio-immunoblastic lymphadenopathy with dysproteinemia, AILD)。多数作者认为可能因淋巴细胞毒免疫球蛋白破坏T抑制细胞引起B细胞非肿瘤性过度增生,本病可能系自身免疫性疾病。有高度恶性复杂化的特点。病变介于良性免疫母细胞代偿反应与免疫母细胞淋巴瘤之间,常累及全身淋巴结。伴有肝脾肿大和多种免疫学异常。发病年龄60岁以上发病占70%。国内平均发病年龄40岁。华西儿科曾报道一例年龄仅9岁。说明儿童亦可发病。起病较急,全身淋巴结明显肿大,直径常为2cm~3cm、质软、活动、有压痛或无压痛。患者常有高热、寒颤、不适、食欲下降、关节痛、盗汗、贫血、皮疹(斑疹、丘疹或荨麻疹)、体重减轻、肝、睥肿大。偶有溶血性贫血及神经血管性水肿。一般病程经过缓慢。对泼尼松、环磷酰胺等抗癌药治疗反应良好。

外周血中性粒细胞、嗜酸性粒细胞增高、偶见浆细胞,少数患者有白细胞减少、血小板减低。血沉增快、碱性磷酸酶、乳酸脱氢酶活性增高。常有多株或单株免疫球蛋白显著增高,直接和间接抗人球蛋白试验阳性、血清胆红素增加。抗核抗体,类风湿因子、嗜异性凝集试验、狼疮细胞、结核菌素反应均呈阴性。

确诊本病需依靠活体组织检查。淋巴结病理形态特点:① 小血管增生,内皮细胞肿胀;② 淋巴细胞、浆细胞、免疫母细胞显著增生,但无Reed-Sternberg细胞;③ 细胞间有大量无定型嗜酸性物质沉着,淋巴结结构破坏,外周可见残存滤泡,增生的细胞不浸润到淋巴结外。本病易与淋巴瘤混淆,两者鉴别见表6–18。

(九)巨大淋巴结增殖症(giant lymph node hyperplasia)  巨大淋巴结增殖症是一种良性淋巴组织增生性疾病,本病罕见。主要表现为局部淋巴结显著肿大,直径可达1.5cm~15cm。纵隔淋巴结受累常见。其它部位淋巴结也可受累(腹腔淋巴结受累)。部份患者伴有发热、贫血,化验可见白细胞增高、血小板增多、高丙种球蛋白血症、脾肿大及肝功能异常。亦可无全身症状及异常化验结果。临床经过缓慢,肿大的淋巴结增长很慢。

诊断本病需依靠活体组织检查排除恶性淋巴瘤、良性窦性组织细胞增生症及慢性淋巴结炎。肿大淋巴结手术切除后不再复发。

(十)窦性组织细胞增生症(sinus histiocytosis with massive 1ymphadenopathy,SHML)  又称良性窦性组织细胞增生症主要表现为局部淋巴结形成巨大肿块,无自发性痛及压痛。肿大的淋巴结常见于颈部,也可见于肺门、纵隔、腹股沟等处。患者常有发热、贫血、白细胞增多,血沉增快、血清γ球蛋白增加。病程迁延。肿大淋巴结能自发消退。本病的病理改变与巨大淋巴结增殖症不同,表现为淋巴结包膜周围纤维增生,包膜下及髓质淋巴窦内组织细胞浸润及浆细胞集合。组织细胞通常胞体大,胞浆多,常见吞噬淋巴细胞现象。类似病变还见于骨髓、扁桃体、睾丸、皮肤及其它器官。本病诊断需依靠病理学检查。

成神经细胞瘤(neuroblastoma)  成神经细胞瘤是小儿常见的恶性肿瘤之一。15岁以下的儿童本病的发病率约为1/10万。临床表现取决于原发肿瘤的部位、播散范围及发病年龄。肿瘤早期无特殊表现。半数肿瘤原发于腹部。诊断时多数已有肿瘤播散或远距转移。因此最常见的早期症状、体征有持续的不规则发热,肝、脾、全身淋巴结肿大、皮肤结节、头部肿块(颅骨浸润)、全血细胞减少以及骨髓肿瘤细胞转移。

多数病人尿中多巴、多巴胺、去甲肾上腺素。3–甲氧基去甲肾上腺素、后莫香草酸(homovanillic acid)、香草醛杏仁酸(vanimandelic acid,VMA),同型香草酸(HVA)含量增多。X线照片见骨质破坏,骨髓涂片可见成团分布的,胞体及胞核较大、染色质排列呈网、有核仁的肿瘤细胞可协助诊断。肿瘤病变原发于肾上腺外、病变局限、发病年龄小于2岁者预后较好,约5%~10%的患者肿瘤可以自然消退。多数病例诊断较晚,采用联合化疗部份病例可获缓解。

(十一)嗜酸粒细胞增生性淋巴肉芽肿  本病可能是一种过敏性炎症肉芽肿。病程较长,呈慢性良性过程。好发于青壮年。

临床表现为:① 淋巴结肿大或软组织肿块。半数病人有单个或多个浅表淋巴结肿大,全身各处浅表淋巴结均可受累。软组织肿块常侵犯颌面,颈部及上臂。肿大的淋巴结及软组织肿块增长缓慢、大小不一,直径约1cm~20cm,柔韧如软橡皮胶样,无疼痛及压痛。② 常有局部或全身皮肤瘙痒、局部皮肤干粗及色素沉着。③ 外周血及骨髓中嗜酸粒细胞增多,外周血嗜酸粒细胞绝对计数增加。一般无贫血,血小板正常。

本病易与霍奇金病,结核病混淆。诊断需依靠肿块或淋巴结活体组织检查。其病理变化特点为淋巴细胞增生,大量嗜酸粒细胞、单核细胞及少量浆细胞浸润。本病对激素治疗敏感,但易复发。放射治疗或烷化剂治疗多数患者的肿块消失。

(十二)皮肤粘膜淋巴结综合征( MCLS),又称川崎病(Kawasaki disease) 是儿童的一种急性血管炎综合征。临床表现:①有发热,手足皮肤呈广泛硬性水肿,淋巴结肿大。有单侧或双侧颈淋巴结肿大,有时也可累及枕后、耳后淋巴结,直径常达1.5cm,甚或鸡蛋大,坚硬、有触痛、不化脓,体温下降后淋巴结很快缩小。

(十三) 猫抓病(cats cratch disease)又称良性接种性淋巴网状内皮细胞,增生症(benign inoculation lympho-reticulosis)。病因不明,可能为病毒感染。任何年龄均可发病。主要病变为受染淋巴结肿大、坏死、组织结构消失、假结核结节形成。患者约半数被猫(狗)抓、咬或碎木片刺破处出现丘疹、脓疱样疹。局部感染后10天~30天引流区单个或一组淋巴结肿大、触痛,同时有低热、头痛、疲倦等全身症状,原发损伤处红肿又再加重。患者也可无全身症状。受累淋巴结常见于滑车上、腋下、颌下、颈、腹股沟等处,早期肿大直径可达1cm~6cm、触痛,后期可化脓、触痛消失。一般肿大的淋巴结持续2月~3月消退,偶见持续更长时期。

少见症状有无痒感的斑丘疹、多形性红斑或结节、紫癜、眼结膜炎、腮腺肿胀、肺炎、慢性痿管形成、溶骨病变、脑脊髓炎等。神经系统损害出现在淋巴结肿大后1周~6周,可能是一种迟发超敏反应,脑脊液中淋巴细胞增多,γ球蛋白增加。

诊断依据:① 典型病史;② 皮肤试验阳性。用患者淋巴结吸取物作抗原,皮内注射0.1ml,48至72小时注射处皮肤红肿、硬节直径超过5mm为阳性。此皮肤试验为迟发超敏反应,在感染后数周即可出现阳性反应,其阳性反应可持续数年,甚至终身;③淋巴结活检有典型病理变化。本病预后良好。淋巴结有化脓时可行引流,但不主张外科切除。  

 (十四)鼠咬热(rat-bite fever)  鼠咬热系鼠类疾病,人被受染的鼠咬后而受染。受染者经过2周~3周潜伏期后局部伤口肿痛、呈紫色,形成水泡、坏死或硬结下疳样溃疡,表面覆盖黑色痂皮。邻近淋巴管发炎及淋巴结显著肿大、触痛。突发高热、寒颤、头痛、肌肉及关节疼痛。面、躯干、四肢偶见暗红色斑丘疹或荨麻疹。严重者有呕吐、腹泻、便血、颈强直、昏迷、脑膜激惹征阳性。以上症状持续3日~6日,于盛汗后体温骤降,全身症状消失,皮疹隐退。未经治疗者间歇3日~10日体温又复上升,症状、体征重新出现。多数病例反复发作2月~3月自愈,少数病例持续至一年以上。白细胞在发作期减少。血清康氏反应阳性。反复发作者血红蛋白有降低。确诊依据采取患者的静脉血,伤口分泌液、关节液及淋巴结抽吸物查见螺旋体。本病用青霉素治疗有效。

四、治    疗

淋巴结肿大多数是全身疾病的一种表现。能引起淋巴结肿大的疾病很多。大致包括感染性疾病、免疫反应性、结缔组织疾病、溶血性疾病、代谢性疾病、淋巴组织固有肿瘤、转移肿瘤以及原因不明等。通常情况下,肿大的淋巴结随原发病治愈或好转而缩小。因此发现淋巴结肿大应积极确定病因,针对病因进行治疗。对于淋巴结本身疾患的处理原则包括抗感染治疗、皮质激素及非类固醇消炎药治疗、外科手术治疗以及抗肿瘤治疗(放疗及化疗)等。

(一)抗感染疗法  化脓性细菌、结核杆菌或非典型分枝杆菌引起的淋巴结炎需用适当抗菌素治疗,可获痊愈。淋巴结肿大的病因不能排除感染也可在发热期或治疗初期给予适当抗菌素。

(二)糖皮质激素疗法及非类固醇消炎药

1.泼尼松  能抑制人淋巴细胞的多种代谢机能。在体内能抑制T细胞对特异抗原的反应及迟发型超敏反应中的巨噬细胞的聚集作用。高药理剂量的皮质激素对产生免疫球蛋白有抑制作用。皮质激素能降低血管通透性,减少炎症细胞渗出,有明显抗炎作用。用于与变态反应有关的淋巴结疾病,如血管性免疫母细胞淋巴结病、小儿亚急性坏死性淋巴结炎、皮肤粘膜淋巴结综合征、嗜酸粒细胞增生性肉芽肿等疾病的治疗,肿大的淋巴结可迅速消退。但部份患者停药后常易复发。长期应用皮质激素使正常免疫机能降低、对微生物的易感性增加。因此一般能自然痊愈或停药后极易复发的疾病应慎用。泼尼松常用量1mg~2mg/kg/d,分2次~3次口服。

2.非类固醇消炎药(NSAIDs)  有人认为阿司匹林30mg~50mg/(kg.d),口服,2周, 3mg~5mg/(kg.d),6周~8周,可防止皮肤粘膜淋巴结综合征患者因冠状动脉血栓性闭塞而猝死。

3.外科手术摘除  巨大淋巴结增生症肿大的淋巴结手术摘除后预后良好,无复发。内脏恶性淋巴瘤常采用手术切除加化疗或放疗。

4.放射疗法  恶性淋巴瘤病变局限、全身情况良好,嗜酸粒细胞增生性肉芽肿均可放射治疗,有良好疗效。良性窦性组织细胞增生症放疗可使肿大的淋巴结缩小。

5.抗肿瘤化学药物疗法(化疗)  儿童淋巴组织固有肿瘤(恶性淋巴瘤最多),如病灶进展迅速、范围较广泛则采用化疗。其它肿瘤晚期转移至淋巴结亦需化学疗法。常用化学药物见

表6–19  常用化学药物

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儿科著作 | 03-11 | 540
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