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重症肌无力

1. 临床表现:儿童型肌无力见于年长儿,女性明显多于男性,有时有家族史(HLA-Bw48)。大多为眼肌型:单眼或双眼睑下垂,下午较上午重,多次瞬目后加重,同时眼球活动障碍,可有复视、斜视。少数为全身型,四肢、躯干肌肉无力,可因肋间肌、膈肌受累而出现呼吸困难或麻痹。个别有球型瘫痪,此时有吞咽困难、发音困难、呼吸困难。肌肉反复活动后肌无力症状加重,休息后则减轻。合并胸腺瘤少见。少见新生儿一过性肌无力。血AchR-ab>1.4 nmol/ml 。儿童型与成人型重症肌无力在临床表现和预后方面均有明显差异,临床表现中累及眼肌者比例高,合并其他自身免疫疾病和胸腺瘤少,预后通常比成人好。新生儿一过性肌无力。

2. 诊断:重症肌无力是神经肌肉间兴奋传递障碍的慢性复发性疾病,以反复活动后骨骼肌软弱无力和休息后肌力显著恢复为特征。发病机制:乙酰胆碱减少和功能受损,免疫复合物-自身免疫疾病。新斯的明试验可帮助诊断。新斯的明肌注,用后分别在5分、15分钟肌无力症状明显改善者,支持本病的诊断。有时病情突然加重,出现呼吸困难,吞咽困难,发生了肌无力危象,亦或胆碱能危象。

乙酰胆碱抗体(Ach-Ab)阳性(>1.4 nmol/ml)。

1.治疗:

1.溴化吡啶斯的明 30 mg 2/天,口服,1-2年。

抗胆碱酯酶药物用以减少乙酰胆碱的分解,使肌力得到加强。

2..胞磷胆碱钠0.2g,2次/天. , 1-2年.  

3. 石杉碱甲50 µg,2/天,口服。

4. 泼尼松:10 mg, 1-2年。用以纠正胸腺免疫功能的异常,可能对防止眼肌型进展为全身型有益。

5. 出现呼吸困难用静脉丙球(IVIG):1g/kg,IV,1天。 

6.呼吸肌无力危象的治疗:由于抗胆碱酯酶药物用量不足,或诱发感染而发生肌无力危象时,可试用依酚氯胺,5 min内肌无力明显改善,则证明系肌无力危象,可继续静注和维持。如静注后肌无力加重,则为胆碱能危象,系抗胆碱酯酶药物过量所致,此时应停用抗胆碱酯酶药物,并给阿托品解除毒蕈碱样反应。

禁用庆大霉素,阿米卡星/ 氨基糖甙类抗生素。

 

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儿科知识 | 03-11 | 370
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