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智力障碍(智力低下)

1. 智力(智能):有10个要素:自学能力、记忆能力、消化吸收能力,研究、想象、抽象,组织,表达,解决、创造。智力是观察力、注意力、记忆力、想象力及思维诸能力的总和。

诊断:智力低下(MR)的定义是指18岁以下,脑发育年龄的智力明显低于同年龄儿童平均水平,智商(IQ)低下同龄 儿童均值减 2个标准差(m-2s),即<70,同时有认知功能障碍,社会适应能力缺陷。全国有病患4000万人。

 

2. 智力障碍的临床表现与分度:

(1)轻度(愚笨,愚钝或愚鲁):多于学龄期才发现,能生活自理和从事一般家务劳动,可以获得一定的阅读和计算能力,对周围环境有较好辨别能力,能比较恰当地与人交往,但社会适应能力低于一般人的水平,缺乏技巧和创造性。IQ 55~70  (2) 中度(痴愚):发现于幼儿或幼童,生活能部分自理,能做简单的家务劳动,具有初步的卫生和安全常识,但阅读和计算能力很差,对周围环境辨别能力差,能以简单方式与人交往,适应行为不完全。IQ 40~55 .

(3) 重度(痴呆):多于婴儿期即发现,社会适应行动较差,生活能力即使经过训练也很难达到自理,仍需要他人照料,运动、语言发育差,与人交往能力也差。IQ25~40..

(4)  极重度(白痴):半岁即可发现,面容明显呆滞,运动、感觉功能极差,如通过训练,只在下肢、手及颌的运动方面有所反应,适应行为极差,终生生活需全部由他人照料。IQ <25

3.  病因:出生前;出生时:早产;难产(吸引、产钳、剖腹产);产伤,窒息,颅内出血,颅脑畸形;出生后颅脑外伤,脑炎、脑膜炎 遗传家族史+。

4. 影响智力的因素:最重要的是先天智力基因和后天环境的影响;有缺氧、中毒、畸形, 中枢神经系统的感染,创伤、出血, 呆小症,苯酮尿症及癫癎史等。智力低下常并存语言障碍,失明,行为、性格、认知异常等。较易发现的疾病有脑炎、脑膜炎后遗症,苯丙酮尿症,克汀病,小头畸形,脑积水,结节性硬化症,21-三体综合征,脆性X染色体综合征等。窒息是智力低下的原因抑或智力低下的结果,需搞清因果关系。注意家族中有无与智力低下有关的遗传病,无明显家族史者,不能排除隐性遗传。

5. 治疗:早期寻找和确立智力障碍的病因,给予神经保护,改善脑功能的治疗:可口服智力糖浆 10ml,2次/天;脑蛋白口服液10 ml, 口服,2次/天。吡拉西坦(0.4克-g,3/天);胞磷胆碱钠0.2g, 2次/天;赖氨酸Vit.B12(10毫升/天);石杉碱甲(50μg,2~3/天;,金奥聪2 粒/天;甲状腺片(<20 mg/天)。神经生长因子(NGF9000U)及神经节苷酯(GM1 20 mg/天)肌注,一疗程。

6. 神经生长因子(NGF) :它在人体内主要分布于脑组织,是神经营养因子中最早被发现,研究最透的,具有神经元营养和促突起生长双重生物学功能的一种神经细胞生长调节因子,它对中枢及周围神经元的发育、分化、生长、再生和功能特性的表达均具有重要的调控作用。在胚胎发育的一定时期内,NGF为效应神经元生存所必须。NGF能促进合成代谢(如微管蛋白),促进神经递质合成关键酶的合成和修饰,抑制细胞调亡,影响轴突和胶质细胞的生长。NGF的生物学效应有神经营养,维持神经元存活,促进神经元分化,诱导神经突起生长,调节神经突触的建立,促进神经再生,调控细胞凋亡。1986年Montalcini和Cohen因对NGF研究的杰出而荣获诺贝尔(Nobel)生理医学奖。外源性NGF可少量通过血脑屏障(BBB),主要分布于额叶皮质及脑室周围。疾病和应激状态会增加对大分子的通透性。

当NGF的效应神经元受到缺血、缺氧等损伤(HIDs)时,神经元将发生死亡,细胞凋亡。NGF通过抑制毒性氨基酸的释放;抑制钙离子超载;抑制超氧自由基的释放;抑制细胞凋亡等机制,而明显减轻或防止这些继发性病理损害的发生,挥有神经保护作用。神经损伤后NGF受体增加,损伤修复过程中对NGF的需求, NGF的水平明显升高,促神经生长作用。NGF影响免疫细胞的活性,进而调节免疫系统功能。神经生长因子不但调节神经系统功能,而且也是一种免疫调节因子。注射用鼠神经生长因子-金路捷,冻干粉针剂,每瓶含9000AU / 20μg;

恩经复每瓶含9000 AU/18μg。用2 ml 注射用水溶解,肌肉注射(不用静脉滴注)。1/2d,4周为一疗程,连续使用1~2个疗程。及早用药,足量用药效果更好。

NGF的适应证:新生儿脑病,脑瘫,大脑发育不良,颅脑外伤、脊髓损伤,脑出血,脑梗塞,中毒性周围神经病。

7. 神经节苷脂(GM1,申捷):神经系统含丰富GM1。GM1为神经细胞膜的重要组成成分,发挥重要的神经生理功能:促进神经系统的生长发育;促进脑的高级功能,如学习、记忆等活动;当神经系统受到损伤,能多方面保护残存神经元,同时多环节促进神经再生。GM1是促进中枢神经系统损伤后修复的一种新药,外源性GM1能通过血脑屏障,保护神经细胞膜上Na+-K+-ATP酶和Ca2+-ATP酶的活性,防止细胞内钙超载,减轻神经细胞水肿和损害,提高局部脑灌流,改善脑组织缺血、缺氧,增加能量代谢,抑制兴奋性氨基酸毒性作用,抑制病理性脂质过氧化反应,并具有清除自由基的功能,进一步稳定膜结构和功能,保护脑功能。GM1的适应证为中枢神经系统病变,包括HIE, 脑病,脑脊髓创伤、脑血管意外、帕金森病等神经系统疾病等。20 mg/2 ml, IM,IV)。GM1,NGF两药联用可上调Bcl-2表达,下调Bax表达,使凋亡细胞减少,这可能是GM1,NGF治疗新生儿缺氧缺血性脑损伤, 脑瘫的机制之一。


儿科知识 | 03-14 | 567
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