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儿童血液病

1.贫血:是指血液中红细胞计数(RBC)、血红蛋白浓度(HGB)、红细胞比容(HCT)低于参考范围的下限。WHO:6月~6岁小儿血红蛋白HGB<ll0g/L;6月~14岁血红蛋白<120g/L; 成人男性<130g/L;成人女性<120g/L;孕妇<110g/L作为贫血(海平面)标准。贫血分为轻、中、重和极重度。营养不良、各种急慢性疾病或造血系统病变均可导致儿童贫血。骨髓RBC和Hb生成不足 可由三类因素所致:① 造血营养物质缺乏:体内缺铁、叶酸或维生素B12缺乏等,尤以体内缺铁所导致的缺铁性贫血最为常见;② 原发于骨髓造血系统的疾病,主要是再生障碍性贫血;③ 各种疾病抑制骨髓造血功能,如感染性疾病、慢性肾脏疾病和恶性肿瘤(以白血病为主)等。 

贫血防治:① 妊娠期妇女自妊娠3个月起,增加富含铁质的食物; ② 早产儿生后2~4周按元素铁1~2 mg/(kg·d),服用铁剂预防; ③ 足月儿及时添加辅食,也可按元素铁1~2 mg/(kg·d)补铁;④ 一旦诊断IDA,可服用元素铁2~6 mg/(kg·d),直至Hb恢复正常后,再继续服用2个月,以补充体内铁的储存;⑤ 如疗效不佳,须核实诊断,并指导准确服药。

贫血症状:轻度贫血:常无症状,血红蛋白<70g/L~80g/L者,常有明显临床症状,如 不同程度的苍白、萎糜、消瘦、食欲下降、气促、呼吸脉搏增快、肝脾肿大、心脏增大甚至出现心力衰竭等。临床症状的轻重与血红蛋白下降的速度有关,贫血发生缓慢者临床症状较轻,短期内血红蛋白迅速下降者,临床症状较重。 

儿童常见的贫血:1. 营养性缺铁性贫血:小细胞低色素性贫血,目前发病率仍达50 %,大多轻型),2. 营养性巨幼红细胞贫血(大细胞性正色素性贫血) , 3. 各种溶血性贫血:我科杜顺德首报G-6-PD缺陷症;地中海(海洋性)贫血:再生不良性贫血、再生障碍性贫血、血红蛋白病。 

缺铁性贫血治疗::铁剂:硫酸亚铁(0.3g/d)、枸橼酸铁铵(FAC,10ml/d)、右旋糖酐铁(5 ml/amp,25 mg Fe),PO; 50mg.im。巨幼红细胞性贫血:叶酸5 mg/d) ,合用 维生素B12(0.1 ~0.5mg /d.im) 。 


2. 海洋性贫血(地中海贫血):是一组遗传性溶血性贫血,其共同特点是由于珠蛋白基因的缺陷使血红蛋白中的珠蛋白肽链有一种或几种合成减少或不能合成。导致血红蛋白的组成成分改变,本组疾病的临床症状轻重不一,大多表现为慢性进行性溶血性贫血。我国检出率4.62%(α 3%,β 0.67%)。本病大多婴儿时即发病,表现为贫血、虚弱、腹内结块、发育迟滞等重型多生长发育不良,常在成年前死亡。 轻型及中间型患者一般可活至成年,并能参加劳动,倘注意节劳及饮食起居,可以减少并发症,改善症状。治疗:(1) 长期输血以输入浓缩红细胞,(2) 注射或口服排铁剂(去铁胺,以移除长期输血及贫血造成的铁质沉积; (3) 脾脏切除,用于脾脏肿大或功能过度活跃至脾脏功能亢进时。

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3. 血友病:是一种X染色体连锁的隐性遗传性出血性疾病,可分为血友病A和血友病B两种。前者为凝血因子Ⅷ(FⅧ)缺乏,后者为凝血因子Ⅸ(FⅨ)缺乏,均由相应的凝血因子基因突变引起。 临床表现相同,主要表现为关节、肌肉和深部组织出血,也可有胃肠道、泌尿道、中枢神经系统出血以及拔牙后出血不止等。若反复出血,不及时治疗可导致关节畸形和(或)假肿瘤形成,严重者可危及生命。外伤或手术后延迟性出血是本病的特点。 

治疗:首选基因重组FⅧ制剂或者病毒灭活的血源性FⅧ制剂,每输注1 IU/kg的FⅧ可使体内FⅧ。


4. 白血病:分型目前采用形态学、免疫学、细胞遗传学和分子生物学分型。儿童白血病以急性淋巴性白血病(,ALL)居多,亚型有ALL1,2,3之分;依免疫学分为T-ALL、B-ALL两大类。当外周血异常WBC >1012(1Kg)时即有临床表现。

诊断:凡有发热、贫血、出血、肝、脾、淋巴结肿大者,均要高度警惕白血病。应及时作骨髓穿刺涂片检查,当幼稚细胞>0.25时,且有形态异常,可诊断白血病,一般幼稚细胞愈多,愈急性,愈恶性。依据细胞形态学分型为淋巴性、非淋巴性(NL,20%)白血病两大类。 

治疗:儿童ALL的现代治疗模式为个体化治疗,治疗以化疗为主,化疗的原则是多药联合和多疗程治疗,化疗强度及方案根据临床危险度分组而定。

肖侠明专科门诊:成都人民南路4段46 号成都天使儿童医院,每周2,4,5上下午。


儿科知识 | 03-15 | 435
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