正常皮肤的表面脂膜、角质层、黑素均对光线有一定的防御作用，特别是黑素的保护作用更大，是决定皮肤颜色的主要色素。一般将色素性皮肤病分为色素增加如黄褐斑、雀斑和色素减退如白癜风两大类。大多数色素障碍性疾病对于婴幼儿和儿童仅影响美观，但某些皮损可以为多系统疾病的诊断提供线索。

一、概述

正常皮肤可以呈现出红、黄、棕及黑色。影响肤色的因素包括血红蛋白（氧和状态或还原状态）、黑素（起决定性作用）、类胡萝卜素。黑素在黑素细胞中特殊的细胞器- 黑素小体中合成，然后转运至周围角质形成细胞中。肤色有种族和部位差异，此与黑素小体的数目、大小、形态、分布和降解方式的不同有关。表皮黑素细胞来源于神经嵴，在胚胎早期由神经嵴向表皮移行并分化。主要分布于表皮基底层、毛囊、真皮、黏膜上皮、内耳、软脑膜和视网膜。多数黑素向上随着表皮生长移行到角质层脱落，排除体外。少数黑素转移到真皮，被嗜色素细胞吞噬，运送到血循，经肾脏排除。 色素性皮肤病的发病机制主要包括黑素母细胞移行和分化异常、黑素细胞数目增多或减少以及黑素合成或转运异常。色素障碍性疾病在临床上可根据其色素是增加或减少和其分布是局限或泛发来进行鉴别。

二、色素减退性皮肤病

色素减退性皮肤病包括局限性和弥漫性白斑，每种白斑又有较多的分类，作为临床医务工作者一定要掌握每种疾病的病变特点， 熟知相关的鉴别诊断要点，从而做出正确的诊治。

（一）局限性白斑

1. 先天性局限性白斑 包括无色素性痣、 Ito色素减退症、结节性硬化症（叶状白斑）、贫血痣、斑驳病等。

2. 后天性局限性白斑 包括白癜风、硬化萎缩性苔癣、白色糠疹、花斑癣、特发性点状色素减退、炎症后色素减退等。

三、色素增加性皮肤病

色素性皮肤病的发病机制主要包括黑素母细胞移行和分化异常、黑素细胞数目增多或减少以及黑素合成或转运异常。无论是表皮还是真皮，当色素细胞增加或者噬黑素细胞增多时就可以导致包括雀斑、着色性干皮病、蒙古斑及黑素细胞痣等在内的多种色素增加性皮肤病。

表皮黑变病是指基底细胞层黑素细胞增多造成的，角质形成细胞中的黑素数量增多。真皮黑变病是指真皮的黑素细胞或噬黑素细胞增加所致的。